Myelofibrosis - அறிகுறிகள், காரணங்கள் மற்றும் சிகிச்சை

Myelofibrosis என்பது எலும்பு மஜ்ஜை புற்றுநோயாகும், இது இரத்த அணுக்களை உற்பத்தி செய்யும் உடலின் திறனை பாதிக்கிறது. இந்த நிலை எலும்பு மஜ்ஜையில் வடு திசுக்களின் வளர்ச்சியை ஏற்படுத்துகிறது, இதனால் இரத்த அணுக்கள் உற்பத்தி செய்யப்படுகின்றன தொந்தரவு.

மைலோஃபைப்ரோஸிஸ் நோயாளிகள் பெரும்பாலும் நோயின் தொடக்கத்தில் எந்த அறிகுறிகளையும் கொண்டிருக்கவில்லை. எவ்வாறாயினும், எலும்பு மஜ்ஜையில் இரத்த அணுக்களின் உற்பத்தியில் ஏற்படும் இடையூறு மோசமடைவதால், நோயாளி இரத்த சோகையின் அறிகுறிகளை அனுபவிப்பார், அதாவது வெளிர் மற்றும் சோர்வு, மற்றும் எளிதாக இரத்தப்போக்கு.

Myelofibrosis அறிகுறிகள்

மைலோஃபைப்ரோசிஸின் அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் முதலில் தெரியவில்லை, எனவே பல பாதிக்கப்பட்டவர்கள் இந்த நோயின் தோற்றத்தைப் பற்றி அறிந்திருக்க மாட்டார்கள். இருப்பினும், நோய் முன்னேறி, இரத்த அணுக்களின் உற்பத்தியில் தலையிடத் தொடங்கும் போது சில அறிகுறிகள் தோன்றும். இந்த அறிகுறிகள் அடங்கும்:

• சோர்வு, வெளிர் தோல் மற்றும் மூச்சுத் திணறல் போன்ற இரத்த சோகையின் அறிகுறிகள்.
• விலா எலும்புகளைச் சுற்றியுள்ள பகுதியில் வலி, ஏனெனில் மண்ணீரல் பெரிதாகிறது.
• காய்ச்சல்.
• அடிக்கடி வியர்த்தல்.
• பசி இல்லை.
• எடை இழப்பு.
• தோலில் காயங்கள் எளிதில் ஏற்படும்.
• மூக்கில் இரத்தம் வடிதல்.
• ஈறுகளில் இரத்தப்போக்கு.

Myelofibrosis காரணங்கள்

எலும்பு மஜ்ஜையில் உள்ள ஸ்டெம் செல்கள் டிஎன்ஏவில் (மரபணுக்கள்) பிறழ்வுகள் அல்லது மாற்றங்களுக்கு உள்ளாகும்போது மைலோஃபைப்ரோஸிஸ் ஏற்படுகிறது. இந்த ஸ்டெம் செல்கள் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள், வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் மற்றும் பிளேட்லெட்டுகள் போன்ற இரத்தத்தை உருவாக்கும் சில சிறப்பு செல்களாக பிரிக்கும் திறனைக் கொண்டிருக்க வேண்டும்.

அதன் பிறகு, பிறழ்ந்த இரத்த ஸ்டெம் செல்கள் நகலெடுக்கும் மற்றும் பிளவுபடுவதால், மேலும் மேலும் செல்கள் மாறும். இந்த நிலை இரத்த அணுக்களின் உற்பத்தியில் கடுமையான விளைவுகளை ஏற்படுத்துகிறது மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையில் வடு திசுக்களின் வளர்ச்சியை ஏற்படுத்துகிறது.

பெரும்பாலும் பிறழ்வுகள் அல்லது மரபணு மாற்றங்களுடன் தொடர்புடையது என்றாலும், மைலோஃபைப்ரோஸிஸ் பெற்றோரிடமிருந்து பரவுவதில்லை.

இந்த மரபணு மாற்றத்தின் அபாயத்தை அதிகரிக்கும் பல ஆபத்து காரணிகள் உள்ளன, அதாவது:

• அதிகரிக்கும் வயது

  Myelofibrosis யாரையும் பாதிக்கலாம், ஆனால் பெரும்பாலும் 50 வயதிற்கு மேற்பட்டவர்களில் காணப்படுகிறது.

• இரத்த அணுக் கோளாறு உள்ளது

  இரத்த அணுக் கோளாறுகள் உள்ளவர்கள் அத்தியாவசிய த்ரோம்போசைதீமியா அல்லது பாலிசித்தீமியா வேரா, மைலோஃபைப்ரோசிஸால் பாதிக்கப்படலாம்.

• சில இரசாயனங்களின் வெளிப்பாடு

  டோலுயீன் மற்றும் பென்சீன் போன்ற தொழில்துறை இரசாயனங்களுக்கு நீங்கள் அடிக்கடி வெளிப்பட்டால், மைலோஃபைப்ரோசிஸின் ஆபத்து அதிகரிக்கும்.

• கதிர்வீச்சு வெளிப்பாடு

  மிக அதிக அளவிலான கதிர்வீச்சுக்கு ஆளானவர்கள் மைலோஃபைப்ரோசிஸை உருவாக்கும் அபாயத்தில் உள்ளனர்.

எப்போது மருத்துவரிடம் செல்ல வேண்டும்

சில நேரங்களில் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் தாங்கள் அனுபவிக்கும் புகார்கள் myelofibrosis இன் அறிகுறிகள் என்பதை உணரவில்லை. மேலே உள்ள அறிகுறிகளை நீங்கள் அனுபவித்தால், குறிப்பாக அறிகுறிகள் மேம்படவில்லை என்றால் மருத்துவரை அணுகவும்.

மைலோஃபைப்ரோஸிஸ் நோயாளிகள் ஒரு ஹீமாட்டாலஜிஸ்ட்டிடம் தொடர்ந்து பரிசோதனை செய்ய வேண்டும். இது நோயின் முன்னேற்றத்தை கண்காணிப்பதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது, அத்துடன் ஆரம்பகால சிக்கல்களை முன்கூட்டியே கண்டறிதல்.

நோய் கண்டறிதல் மைலோஃபைப்ரோஸிஸ்

மருத்துவர் நோயாளியின் அறிகுறிகளைக் கேட்டு பரிசோதனையைத் தொடங்குவார், பின்னர் துடிப்பு, இரத்த அழுத்தம் ஆகியவற்றைச் சரிபார்த்து, வயிற்றுப் பகுதி மற்றும் நிணநீர் முனைகளைப் பரிசோதிப்பார்.

மண்ணீரல் வீக்கத்தின் காரணமாக இரத்த சோகை காரணமாக வெளிறிய தோல் போன்ற மைலோஃபைப்ரோசிஸின் அறிகுறிகளைக் கண்டறிய உடல் பரிசோதனை மேற்கொள்ளப்படுகிறது. கூடுதலாக, மருத்துவர் பின்வரும் துணை பரிசோதனைகளையும் செய்வார்:

• இரத்த சோதனை

  இரத்த சிவப்பணுக்கள், வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் மற்றும் பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கையை தீர்மானிக்க மருத்துவர் முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை பரிசோதனையை மேற்கொள்வார். இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை அதிகமாகவோ அல்லது குறைவாகவோ இருந்தால், அசாதாரண வடிவிலான இரத்த அணுக்கள் காணப்பட்டால், மைலோஃபைப்ரோசிஸின் சந்தேகம் வலுவாக இருக்கும்.

• ஊடுகதிர்

  வயிற்று அல்ட்ராசவுண்ட் ஸ்கேன் மூலம் மண்ணீரல் பெரிதாகிவிட்டதா இல்லையா என்பதைப் பார்க்க முடியும். விரிவாக்கப்பட்ட மண்ணீரல் மைலோஃபைப்ரோசிஸின் அறிகுறியாக இருக்கலாம்.

• எலும்பு மஜ்ஜை ஆசை மற்றும் பயாப்ஸி

  எலும்பு மஜ்ஜை பயாப்ஸி மற்றும் ஆஸ்பிரேஷன் ஆகியவை நோயாளியின் இரத்தம் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை திசுக்களின் மாதிரிகளை எடுத்து, நுண்ணிய ஊசியைப் பயன்படுத்தி செய்யப்படுகிறது. திசு மாதிரி பின்னர் ஏதேனும் இடையூறு உள்ளதா என ஆய்வுக்கூடத்தில் பரிசோதிக்கப்படும்.

• மரபணு சோதனை

  ஒரு ஆய்வகத்தில் பரிசோதனைக்காக நோயாளியின் இரத்தம் அல்லது எலும்பு மஜ்ஜையின் மாதிரியை எடுத்து மரபணு சோதனை செய்யப்படுகிறது. இந்த பரிசோதனையானது மைலோஃபைப்ரோசிஸுடன் தொடர்புடைய இரத்த அணுக்களில் மரபணு மாற்றங்களைக் கண்டறிவதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது.

Myelofibrosis சிகிச்சை

நோயாளிக்கு myelofibrosis இருப்பது உறுதிசெய்யப்பட்ட பிறகு, மருத்துவர் நோயாளி மற்றும் அவரது குடும்பத்தினருடன் எடுக்க வேண்டிய சிகிச்சை நடவடிக்கைகள் குறித்து விவாதிப்பார். மைலோஃபைப்ரோசிஸுக்கு பின்வரும் சிகிச்சை முறைகள் உள்ளன:

• இரத்தமாற்றம்

  வழக்கமான இரத்தமாற்றம் இரத்த சிவப்பணுக்களின் எண்ணிக்கையை அதிகரிக்கிறது மற்றும் இரத்த சோகையின் அறிகுறிகளை விடுவிக்கிறது.

• மருந்துகள்

  தாலிடோமைடு மற்றும் லெனலிடோமைடு போன்ற மருந்துகள் இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையை அதிகரிக்கவும் மண்ணீரலை சுருக்கவும் உதவும். இந்த மருந்துகள் கார்டிகோஸ்டீராய்டு மருந்துகளுடன் இணைக்கப்படலாம்.

• JAK2 மருந்து நான்தடுப்பான்

  புற்றுநோய் உயிரணு வளர்ச்சியை ஏற்படுத்தும் மரபணு மாற்றங்களை மெதுவாக்க அல்லது நிறுத்த JAK2 இன்ஹிபிட்டர் மருந்துகள் கொடுக்கப்படுகின்றன.

• கீமோதெரபி

  புற்றுநோய் செல்களை அழிக்க மருந்துகளை கொடுத்து கீமோதெரபி செய்யப்படுகிறது. இந்த மருந்தை மாத்திரை வடிவில் அல்லது ஊசி மூலம் கொடுக்கலாம்.

• கதிரியக்க சிகிச்சை

  கதிரியக்க சிகிச்சை என்பது செல்களைக் கொல்ல சிறப்பு கதிர்வீச்சைப் பயன்படுத்துவதாகும். மண்ணீரல் பெரிதாக இருந்தால் கதிரியக்க சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது. இந்த சிகிச்சையானது மண்ணீரலின் அளவைக் குறைக்க உதவும்.

• எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை

  மைலோஃபைப்ரோசிஸ் மிகவும் கடுமையானதாக இருந்தால், எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது. சேதமடைந்த எலும்பு மஜ்ஜையை ஆரோக்கியமான எலும்பு மஜ்ஜையுடன் மாற்ற இது செய்யப்படுகிறது.

சிக்கல்கள் மைலோஃபைப்ரோஸிஸ்

மைலோஃபைப்ரோஸிஸ் உடனடியாக சிகிச்சையளிக்கப்படாவிட்டால் கடுமையான சிக்கல்களை ஏற்படுத்தும். இந்த சிக்கல்களில் சில:

• கல்லீரலின் நரம்புகளில் அதிகரித்த இரத்த அழுத்தம் (போர்ட்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம்).
• விரிவாக்கப்பட்ட மண்ணீரல் காரணமாக நாள்பட்ட முதுகுவலி.
• சில உடல் பாகங்களில் கட்டிகளின் வளர்ச்சி.
• இரைப்பைக் குழாயில் இரத்தப்போக்கு.
• Myelofibrosis லுகேமியாவாக மாறுகிறது

Myelofibrosis தடுப்பு

மைலோஃபைப்ரோசிஸைத் தடுக்க முடியாது, ஆனால் வழக்கமான மருத்துவ பரிசோதனைகள் மூலம் ஆபத்தை குறைக்கலாம். இதன் மூலம், மைலோபைப்ரோசிஸை ஆரம்பத்திலேயே கண்டறிந்து உடனடியாக சிகிச்சை அளிக்க முடியும். எனவே, இந்த நோயின் அறிகுறிகளை நீங்கள் உணர்ந்தால், நீங்கள் உடனடியாக மருத்துவரை அணுக வேண்டும்.

பணிச்சூழலில் இரசாயனங்கள் மற்றும் கதிர்வீச்சுக்கு வெளிப்பாடு மைலோஃபைப்ரோசிஸை ஏற்படுத்தும் அபாயமும் உள்ளது. இரசாயனங்கள் அல்லது கதிர்வீச்சுக்கு அடிக்கடி வெளிப்படும் இடத்தில் நீங்கள் பணிபுரிந்தால், வேலை பாதுகாப்பு தரங்களைச் சந்திக்கும் தனிப்பட்ட பாதுகாப்பு உபகரணங்களைப் பயன்படுத்தவும். மருத்துவ சோதனை-வரை ஊழியர்கள் வழக்கமாக.