அமிலாய்டோசிஸ் - அறிகுறிகள், காரணங்கள் மற்றும் சிகிச்சை

அமிலாய்டோசிஸ் அல்லது அமிலாய்டோசிஸ் என்பது ஒரு அரிய நோயாகும், இது அமிலாய்டு பொருட்கள் உடல் திசுக்களில் உருவாகும்போது ஏற்படும். அமிலாய்டு என்பது எலும்பு மஜ்ஜையில் உற்பத்தி செய்யப்படும் புரதம் மற்றும் உடலின் திசுக்கள் அல்லது உறுப்புகளில் சேமிக்கப்படும்.

அமிலாய்டோசிஸ் நோயாளிகள் பெரும்பாலும் நோயின் வளர்ச்சியின் ஆரம்பத்தில் எந்த அறிகுறிகளையும் அனுபவிப்பதில்லை. இருப்பினும், நோய் தீவிரமடையும் போது, ​​இந்த அமிலாய்டு உருவாக்கம் பாதிக்கப்பட்ட உறுப்பின் செயல்பாட்டைப் பாதித்து, ஆபத்தான சிக்கல்களை ஏற்படுத்தும்.

அமிலாய்டோசிஸின் அறிகுறிகள்

ஆரம்ப கட்டங்களில், அமிலாய்டோசிஸ் உள்ளவர்கள் எந்த அறிகுறிகளையும் உணர மாட்டார்கள், இறுதியில் நோய் மிகவும் மேம்பட்ட நிலைக்கு முன்னேறும் வரை. எழும் அறிகுறிகள் அமிலாய்டு திரட்சியின் இடத்தைப் பொறுத்தது. அமிலாய்டோசிஸின் சில பொதுவான அறிகுறிகள்:

• சோர்வு மற்றும் தளர்ச்சி
• மூட்டு வலி
• தடிமனான தோல் அல்லது எளிதில் சிராய்ப்பு
• வீங்கிய நாக்கு
• கூச்ச உணர்வு அல்லது உணர்ச்சியற்ற கைகள் மற்றும் கால்கள்
• ஒழுங்கற்ற இதயத் துடிப்பு
• மூச்சு விடுவது கடினம்
• வீங்கிய கைகால்கள்
• வயிற்றுப்போக்கு மற்றும் இரத்தம் தோய்ந்த மலம்
• கடுமையான எடை இழப்பு

எப்போது மருத்துவரிடம் செல்ல வேண்டும்

அமிலாய்டோசிஸின் அறிகுறிகள் பொதுவானவை அல்ல, எனவே பாதிக்கப்பட்டவர்கள் பெரும்பாலும் தாங்கள் அனுபவிக்கும் புகார்கள் இந்த நோயின் அறிகுறிகளாக இருப்பதை உணரவில்லை. மேலே உள்ள அறிகுறிகளை நீங்கள் அனுபவித்தால், குறிப்பாக இந்த அறிகுறிகள் மேம்படவில்லை என்றால் மருத்துவரை அணுகவும்.

நீங்கள் அமிலாய்டோசிஸ் நோயால் கண்டறியப்பட்டால், உங்கள் மருத்துவரிடம் வழக்கமான பரிசோதனைகள் அவசியம். மருத்துவர் நோயின் முன்னேற்றத்தையும் சிகிச்சைக்கு உங்கள் உடலின் பதிலையும் கண்காணிப்பார்.

அமிலாய்டோசிஸின் காரணங்கள்

அமிலாய்டோசிஸ் சிறுநீரகங்கள், இதயம் அல்லது செரிமான உறுப்புகளில் அமிலாய்டுகளின் அசாதாரணக் கட்டமைப்பால் ஏற்படுகிறது. எலும்பு மஜ்ஜையில் உற்பத்தி செய்யப்படும் அமிலாய்டின் குவிப்பு இந்த உறுப்புகளின் வேலையில் தலையிடலாம்.

அமிலாய்டு உருவாக்கம் பின்வரும் நிபந்தனைகளால் ஏற்படலாம்:

• முதன்மை அமிலாய்டோசிஸ் அல்லது AL அமிலாய்டோசிஸ் (இம்யூனோகுளோபுலின் ஒளி சங்கிலி அமிலோடியோசிஸ்)

  எலும்பு மஜ்ஜையானது அமிலாய்ட் லைட் செயின்கள் எனப்படும் அசாதாரண ஆன்டிபாடிகளை உருவாக்கும் போது இந்த நிலை ஏற்படுகிறது, அவை உடைந்து இதயம், சிறுநீரகங்கள், தோல், நரம்புகள் மற்றும் கல்லீரல் ஆகியவற்றில் குவிந்துவிடும்.

• இரண்டாம் நிலை அமிலாய்டோசிஸ் அல்லது ஏஏ அமிலாய்டோசிஸ்

  காசநோய், கிரோன் நோய் அல்லது லூபஸ் போன்ற நாள்பட்ட தொற்று அல்லது அழற்சி நோயால் ஏற்படும் வகை A அமிலாய்டு (AA) உருவாவதால் இந்த நிலை ஏற்படுகிறது.

• டயாலிசிஸ் தொடர்பான அமிலாய்டோசிஸ்

  இரத்தம், மூட்டுகள், தசைகள், தசைநாண்கள் மற்றும் எலும்புகளில் பீட்டா-2 மைக்ரோகுளோபுலின் புரதத்தின் உருவாக்கம் காரணமாக இந்த நிலை ஏற்படுகிறது. இந்த வகை அமிலாய்டோசிஸ் பெரும்பாலும் 5 ஆண்டுகளுக்கும் மேலாக டயாலிசிஸ் அல்லது டயாலிசிஸ் செய்தவர்களுக்கு ஏற்படுகிறது.

• முதுமை சிஸ்டமிக் அமிலாய்டோசிஸ்

  இந்த நிலை TTR புரதத்தின் உருவாக்கத்தால் ஏற்படுகிறதுடிரான்ஸ்தைரெடின்) இதயம் மற்றும் சுற்றியுள்ள திசுக்களில். இந்த வகை அமிலாய்டோசிஸ் பொதுவாக வயதான ஆண்களை பாதிக்கிறது.

• அமிலாய்டோசிஸ் செய்யவழித்தோன்றல் அல்லது குடும்ப அமிலாய்டோசிஸ் (hATTR)

  இந்த நிலை ஒரு மரபணு கோளாறால் ஏற்படுகிறது, இது உடலின் பல உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களில் புரதம் அல்லது அமிலாய்டு குவிவதால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

• உறுப்பு சார்ந்த அமிலோடியோசிஸ்

  தோல் போன்ற ஒரு குறிப்பிட்ட உறுப்பில் அமிலாய்டு பொருட்கள் குவிவதால் இந்த நிலை ஏற்படுகிறது.

அமிலாய்டோசிஸ் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒரு நபரின் ஆபத்தை அதிகரிக்கக்கூடிய சில காரணிகள்:

• ஆண் பாலினம்.
• முதுமை.
• நாள்பட்ட தொற்று நோய்கள் அல்லது சில அழற்சி நோய்களால் பாதிக்கப்படுகின்றனர்
• பிளாஸ்மா செல் நியோபிளாசம் வேண்டும்.
• அமிலாய்டோசிஸின் குடும்ப வரலாற்றைக் கொண்டிருங்கள்.
• டயாலிசிஸ் செய்த வரலாறு உண்டு.
• ஆப்பிரிக்க நாடு அல்லது இனத்தை குறிக்கிறது.

அமிலாய்டோசிஸ் நோய் கண்டறிதல்

அமிலாய்டோசிஸ் என்பது அரிதான மற்றும் அரிதான நோயாகும். அமிலாய்டோசிஸைக் கண்டறிவதில், நோயாளியின் குடும்பத்தில் உள்ள அறிகுறிகள் மற்றும் மருத்துவ வரலாறு, மருந்துகள் மற்றும் நோய்கள் பற்றி மருத்துவர் கேட்பார். மருத்துவர் முழுமையான உடல் பரிசோதனையும் செய்வார். அடுத்து, மருத்துவர் நோயாளியை பல துணைப் பரிசோதனைகளைச் செய்யச் சொல்வார்:

• இரத்தம் மற்றும் சிறுநீர் பரிசோதனை

  நோயாளியின் இரத்தம் மற்றும் சிறுநீரின் மாதிரிகளை எடுத்து, அவற்றில் அசாதாரண புரதங்கள் இருப்பதையும், தைராய்டு சுரப்பி மற்றும் கல்லீரலின் செயல்பாட்டைப் பார்க்கவும் இரத்தம் மற்றும் சிறுநீர் சோதனைகள் செய்யப்படுகின்றன.

• பயாப்ஸி

  இந்த பயாப்ஸி பரிசோதனையானது, அமிலாய்டோசிஸ் இருப்பதாக சந்தேகிக்கப்படும் உடலின் ஒரு பகுதியிலிருந்து திசு மாதிரியை எடுத்து, அமிலாய்டு இருப்பதைப் பார்ப்பதன் மூலம் செய்யப்படுகிறது. அடிவயிறு, எலும்பு மஜ்ஜை மற்றும் சில நேரங்களில் வாய் அல்லது மலக்குடலில் உள்ள கொழுப்பு திசுக்களில் இருந்து மாதிரிகள் எடுக்கப்படலாம்.

• அல்ட்ராசவுண்ட் (அல்ட்ராசோனோகிராபி)

  குறிப்பாக கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரலில் அமிலாய்டோசிஸின் தீவிரத்தை கண்டறிய அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனை செய்யப்படுகிறது.

• எக்கோ கார்டியோகிராம்

  இதயத்தின் கட்டமைப்பின் செயல்பாட்டைக் காணவும், இதயத்தில் ஏற்படும் அமிலாய்டோசிஸைக் கண்டறியவும் ஒரு எக்கோ கார்டியோகிராம் செயல்முறை செய்யப்படுகிறது.

• மரபணு சோதனை

  அமிலாய்டோசிஸ் தொடர்புடையதா அல்லது பரம்பரை அல்லது மரபியல் காரணமா என்பதை அடையாளம் காண இந்த ஆய்வு மேற்கொள்ளப்படுகிறது குடும்ப அமிலாய்டோசிஸ்.

அமிலாய்டோசிஸ் சிகிச்சை

அமிலாய்டோசிஸ் குணப்படுத்த முடியாது. கொடுக்கப்பட்ட சிகிச்சை நடவடிக்கைகள் நோயின் வளர்ச்சியைத் தடுப்பதையும் அறிகுறிகளை நிவர்த்தி செய்வதையும் மட்டுமே நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளன. சிகிச்சையின் முறை நோயாளியால் பாதிக்கப்பட்ட அமிலாய்டோசிஸ் வகையைப் பொறுத்தது.

அமிலாய்டோசிஸ் உள்ளவர்களுக்கு பின்வரும் சில சிகிச்சை நடவடிக்கைகள் எடுக்கப்படுகின்றன:

• கீமோதெரபி

  முதன்மை அமிலாய்டோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிக்க அதிக அளவு கீமோதெரபி வழங்கப்படுகிறது (AL அமிலாய்டோசிஸ்) கீமோதெரபி மருந்துகளை தனியாகவோ அல்லது ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சையுடன் சேர்த்து கொடுக்கலாம்.

• மருந்துகள்

  இரண்டாம் நிலை அமிலாய்டோசிஸின் காரணத்திற்கு சிகிச்சையளிக்க மருந்துகள் கொடுக்கப்படலாம் (ஏஏ அமிலாய்டோசிஸ்), உதாரணமாக வீக்கத்திற்கு சிகிச்சையளிக்க கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளை வழங்குவதன் மூலம்.

• கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை

  அமிலாய்டோசிஸுக்கு கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படலாம்: பரம்பரை அமிலாய்டோசிஸ்.

• தன்னியக்க ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை (ASCT)

  சேதமடைந்த செல்களை மாற்ற நோயாளியின் சொந்த உடலில் இருந்து ஸ்டெம் செல்களை எடுத்து இந்த செயல்முறை செய்யப்படுகிறது. பொதுவாக, இந்த சிகிச்சையானது கீமோதெரபிக்குப் பிறகு செய்யப்படுகிறது. நோயாளிகளுக்கு இந்த சிகிச்சையை மருத்துவர்கள் பரிந்துரைப்பார்கள் AL அமிலாய்டோசிஸ்.

• சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை

  உங்கள் அமிலாய்டோசிஸ் உங்கள் சிறுநீரகத்தை சேதப்படுத்தும் அளவுக்கு கடுமையானதாக இருந்தால், உங்கள் மருத்துவர் சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சையை பரிந்துரைப்பார்.

கூடுதலாக, அமிலாய்டோசிஸின் அறிகுறிகளைப் போக்க, டாக்டர்கள் நோயாளிகளுக்கு குறைந்த உப்பு உணவைக் கடைப்பிடிக்க அறிவுறுத்தலாம் மற்றும் மருந்துகளை வழங்கலாம்:

• டையூரிடிக் மருந்துகள்.
• இரத்தத்தை மெலிக்கும்.
• இதயத் துடிப்பைக் கட்டுப்படுத்தும் மருந்துகள்.
• வயிற்றுப்போக்கு, குமட்டல் மற்றும் வாந்தி ஆகியவற்றைக் குணப்படுத்தும் மருந்துகள்.
• வலி நிவாரணி மருந்து.

அமிலாய்டோசிஸின் சிக்கல்கள்

அமிலாய்டோசிஸ் உடனடியாக சிகிச்சையளிக்கப்படாவிட்டால் கடுமையான சிக்கல்களை ஏற்படுத்தும். இந்த சிக்கல்களில் சில:

• இதய செயலிழப்பு.
• நரம்பு மண்டலத்திற்கு சேதம்.
• சிறுநீரக செயலிழப்பு.

அமிலாய்டோசிஸ் தடுப்பு

அமிலாய்டோசிஸைத் தடுக்க முடியாது. இருப்பினும், உங்களுக்கு அமிலாய்டோசிஸின் அறிகுறிகள் அல்லது ஆபத்து காரணிகள் இருந்தால், கூடிய விரைவில் உங்கள் மருத்துவரை அணுகவும். அமிலாய்டோசிஸ் ஆரம்பத்திலேயே பிடிக்கப்பட்டு, உடனடியாக சிகிச்சை அளிக்கப்பட்டால், நோய் முன்னேற்றம் குறையலாம் மற்றும் சிக்கல்களைத் தடுக்கலாம்.