ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா - அறிகுறிகள், காரணங்கள் மற்றும் சிகிச்சை

பியோக்ரோமோசைட்டோமா அல்லது பியோக்ரோமோசைட்டோமா என்பது ஒரு கட்டி தீங்கற்றது எந்த நடுவில் உருவானது அட்ரீனல் சுரப்பிகள். இந்த கட்டியானது ஹார்மோன்களின் வேலையில் தலையிடுகிறது, அதனால் ஏற்படுத்தும் பாதிக்கப்பட்டவர் அனுபவிக்கிறார் உயர் இரத்த அழுத்தம். 

ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாக்களில் சுமார் 90% தீங்கற்ற கட்டிகள், மேலும் 10% மட்டுமே வீரியம் மிக்கவை. தீங்கற்றதாக இருந்தாலும், சிகிச்சை அளிக்கப்படாத ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா, இதயம், மூளை, நுரையீரல் மற்றும் சிறுநீரகங்களைச் சேதப்படுத்தும் ஆற்றலைக் கொண்ட தொடர்ச்சியான உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கு வழிவகுக்கும்.

காரணம் ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா

அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் மையத்தில் உள்ள செல்களான குரோமாஃபின் செல்களில், சிறுநீரகங்களுக்கு மேலே உள்ள ஒன்று அல்லது இரண்டு அட்ரீனல் சுரப்பிகளில் ஒரு கட்டி உருவாகும்போது ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா ஏற்படுகிறது. இருப்பினும், இப்போது வரை, இந்த கட்டிகளின் வளர்ச்சிக்கான காரணம் உறுதியாக தெரியவில்லை.

ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா குரோமாஃபின் செல்களின் வேலையில் குறுக்கிடுகிறது, அவை அட்ரினலின் மற்றும் நோராட்ரீனலின் ஹார்மோன்களை உற்பத்தி செய்ய காரணமாகின்றன. ஒரு நபர் ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவால் பாதிக்கப்படுகையில், இந்த ஹார்மோன்களின் உற்பத்தி சீர்குலைந்து, இதய துடிப்பு, இரத்த அழுத்தம் மற்றும் இரத்த சர்க்கரையில் மாற்றங்கள் ஏற்படுகின்றன.

மிகவும் அரிதாக இருந்தாலும், ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா அட்ரீனல் சுரப்பிகளுக்கு வெளியேயும் ஏற்படலாம், உதாரணமாக வயிற்றுப் பகுதியில் (பாரகாங்கிலியோமா). ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா குடும்பங்களில் இயங்கும் மரபணு கோளாறுகள் உள்ளவர்களுக்கு மிகவும் பொதுவானது, அவை:

  • மல்டிபிள் எண்டோகிரைன் நியோபிளாசியா வகை 2(MEN2)
  • நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ் வகை 1
  • பரகாங்கிலியோமா நோய்க்குறி
  • வான் ஹிப்பல்-லிண்டாவ் நோய்

ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா உள்ளவர்களில் அறிகுறிகளைத் தூண்டும் பல காரணிகள் உள்ளன, அவற்றுள்:

  • சோர்வு.
  • மன அழுத்தம் அல்லது பதட்டம்.
  • தொழிலாளர்.
  • உடல் நிலையில் மாற்றங்கள்.
  • அறுவை சிகிச்சை மற்றும் மயக்க மருந்து.
  • ஆம்பெடமைன்கள் மற்றும் கோகோயின் போன்ற போதைப்பொருள் துஷ்பிரயோகம்.
  • அதிக உணவு நுகர்வு டைரமைன் (இரத்த அழுத்தத்தை மாற்றக்கூடிய பொருட்கள்), சீஸ், பீர் போன்ற புளிக்கவைக்கப்பட்ட, பாதுகாக்கப்பட்ட, ஊறுகாய், அதிகமாக வேகவைத்த உணவுகள், மது, சாக்லேட் மற்றும் பன்றி இறைச்சி.

அறிகுறி ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா

சில சந்தர்ப்பங்களில், பியோக்ரோமோசைட்டோமா அறிகுறியற்றது. இருப்பினும், ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா அட்ரீனல் சுரப்பிகளில் ஹார்மோன்களின் உற்பத்தியை அதிகரிக்கச் செய்யும் போது, ​​அறிகுறிகள் சில நிமிடங்களிலிருந்து பல மணிநேரம் வரை நீடிக்கும். இந்த அறிகுறிகள் அடங்கும்:

  • தலைவலி
  • இதயத்துடிப்பு
  • உயர் இரத்த அழுத்தம்
  • அதிக வியர்வை

கூடுதலாக, பியோக்ரோமோசைட்டோமா போன்ற அறிகுறிகளும் ஏற்படலாம்:

  • வெளிர்
  • குமட்டல் மற்றும் வாந்தி
  • மலச்சிக்கல்
  • கவலையாக உணர்கிறேன்
  • தூங்குவது கடினம்
  • எடை இழப்பு
  • வயிறு அல்லது மார்பில் வலி
  • மூச்சு விடுவது கடினம்
  • வலிப்புத்தாக்கங்கள்

கட்டியின் அளவு பெரியது, ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவின் அறிகுறிகள் மிகவும் தீவிரமாக இருக்கும் மற்றும் அடிக்கடி தோன்றும்.

எப்பொழுது மருத்துவரிடம் செல்ல வேண்டும்

உயர் இரத்த அழுத்தம் என்பது பியோக்ரோமோசைட்டோமா நோயாளிகளில் காணப்படும் முக்கிய அறிகுறியாகும். உங்கள் இரத்த அழுத்தம் அதிகமாக இருந்தால், குறிப்பாக இது இளம் வயதில் ஏற்பட்டால் மருத்துவரை அணுகவும்.

உங்கள் மருத்துவர் பரிந்துரைத்தபடி நீங்கள் மருந்துகளை எடுத்துக் கொண்டாலும், உங்கள் இரத்த அழுத்தம் இன்னும் கட்டுப்பாடில்லாமல் இருந்தால், அதை உங்கள் மருத்துவரிடம் மீண்டும் விவாதிக்கவும்.

நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ் வகை 1 போன்ற மரபணு கோளாறுகள் உள்ளவர்களுக்கு ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா ஆபத்தில் உள்ளது. பல நாளமில்லா வகை 2, அல்லது வான் ஹிப்பல்-லிண்டாவ் நோய். இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகள் தொடர்ந்து மருத்துவரை அணுகுமாறு அறிவுறுத்தப்படுகிறார்கள்.

நோய் கண்டறிதல் ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா

ஆரம்ப பரிசோதனையாக, மருத்துவர் புகார்களைக் கேட்பார் மற்றும் நோயாளி மற்றும் குடும்பத்தின் மருத்துவ வரலாற்றைப் பற்றி கேட்பார். பின்னர் மருத்துவர் நோயாளியின் இரத்த அழுத்தத்தை பரிசோதிப்பது உட்பட உடல் பரிசோதனை செய்வார்.

நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த, மருத்துவர் நோயாளிக்கு இரத்த பரிசோதனை மற்றும் 24 மணி நேர சிறுநீர் பரிசோதனைக்கு உட்படுத்தப்படுவார், இதில் நோயாளி ஒவ்வொரு சிறுநீர் கழிக்கும் போது சிறுநீர் மாதிரியை சேமிக்க வேண்டும். அதிகரித்த ஹார்மோன் அளவுகள் மற்றும் வளர்சிதை மாற்ற தயாரிப்புகளைக் கண்டறிய, இரத்தமும் சிறுநீரும் ஒரு ஆய்வகத்தில் சோதிக்கப்படும்.

ஆய்வக முடிவுகள் சாத்தியமான பியோகோரோமோசைட்டோமா அல்லது பாராகாங்கிலியோமாவை பரிந்துரைத்தால், கட்டியின் இருப்பிடம் மற்றும் அளவை தீர்மானிக்க நோயாளியை ஸ்கேன் செய்ய மருத்துவர் கேட்பார். MRI, CT ஸ்கேன் அல்லது ஸ்கேன் மூலம் ஸ்கேன் செய்யலாம் ஒசிட்ரான் பணி டிஓமோகிராபி (PET ஸ்கேன்).

நோயாளிக்கு பியோக்ரோமோசைட்டோமா இருப்பது உறுதிசெய்யப்பட்டால், மரபணுப் பரிசோதனை செய்து, மரபணுக் கோளாறால் கட்டி ஏற்பட்டதா என்பதைச் சரிபார்க்கலாம்.

சிகிச்சை ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா

ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவுக்கான சிகிச்சையின் முக்கிய சிகிச்சை அறுவை சிகிச்சை ஆகும். அதிகப்படியான ஹார்மோன் உற்பத்தியைக் குறைக்க இந்த நடவடிக்கை எடுக்கப்படுகிறது, இதனால் இரத்த அழுத்தம் மிகவும் நிலையானதாக இருக்கும்.

வழக்கமாக மருத்துவர் லேபராஸ்கோபிக் முறையைப் பயன்படுத்தி கட்டி அல்லது முழு அட்ரீனல் சுரப்பியையும் அகற்றுவார், இது சிறிய கீறல்கள் கொண்ட ஒரு அறுவை சிகிச்சை நுட்பமாகும், இது ஒரு கேமரா பொருத்தப்பட்ட ஒரு சிறப்பு கருவியைப் பயன்படுத்துகிறது.

கட்டியை அகற்ற அறுவை சிகிச்சைக்கு 7-10 நாட்களுக்கு முன்பு, அட்ரீனல் ஹார்மோனின் வேலையை நிறுத்த மருத்துவர் மருந்துகளை வழங்குவார், இதனால் அறுவை சிகிச்சையின் போது நோயாளியின் இரத்த அழுத்தம் மிகவும் நிலையானது. மருந்துகளில் பின்வருவன அடங்கும்:

  • மருந்துஆல்பா தடுப்பான்

    இரத்த ஓட்டத்தை அதிகரிக்கவும் இரத்த அழுத்தத்தை குறைக்கவும் இந்த மருந்து பயனுள்ளதாக இருக்கும். இந்த வகை மருந்துகளின் உதாரணம் டாக்ஸாசோசின் ஆகும்.

  • பீட்டா தடுப்பான்கள்

    இந்த மருந்து இதயத்தை மெதுவாகத் துடிக்கச் செய்கிறது மற்றும் இரத்த நாளங்களைத் திறந்து மேலும் ஓய்வெடுக்க உதவுகிறது. இந்த மருந்துகளின் எடுத்துக்காட்டுகள் அட்டெனோலோல், மெட்டோபிரோலால் மற்றும் ப்ராப்ரானோலோல்.

ஆல்பா மற்றும் பீட்டா தடுப்பு மருந்துகளின் பயன்பாடு இரத்த அழுத்தத்தைக் குறைக்கும், எனவே நோயாளிகள் அறுவை சிகிச்சையின் போது மற்றும் அதற்குப் பிறகு குறைந்த இரத்த அழுத்தத்தைத் தடுக்க அதிக உப்பு உணவுகளை சாப்பிட வேண்டும்.

கட்டியானது வீரியம் மிக்கது மற்றும் அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்ற முடியாவிட்டால், அதன் வளர்ச்சியைத் தடுக்க கதிரியக்க சிகிச்சை மற்றும் கீமோதெரபி அவசியம்.

ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவின் சிக்கல்கள்

ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா உயர் இரத்த அழுத்தத்தை ஏற்படுத்தும். சிகிச்சையளிக்கப்படாவிட்டால், இந்த நிலை உடலின் மற்ற உறுப்புகளை சேதப்படுத்தும் மற்றும் இதன் விளைவாக:

  • பக்கவாதம்
  • இருதய நோய்
  • சிறுநீரக செயலிழப்பு
  • கண் நரம்பு பாதிப்பு
  • கடுமையான சுவாசக் கோளாறு

அரிதாக இருந்தாலும், 10-15% பியோக்ரோமோசைட்டோமாக்கள் வீரியம் மிக்கதாக இருக்கலாம். வீரியம் மிக்க பியோக்ரோமோசைட்டோமா மண்ணீரல், கல்லீரல், எலும்புகள் அல்லது நுரையீரல் போன்ற மற்ற உடல் திசுக்களுக்கும் பரவலாம்.

பியோக்ரோமோசைட்டோமா தடுப்பு

இந்த நோயைத் தடுப்பது கடினம், ஏனெனில் காரணம் தெரியவில்லை. இருப்பினும், மரணமடையக்கூடிய பியோக்ரோமோசைட்டோமாவால் ஏற்படும் சிக்கல்களைத் தடுக்க, இந்த நோயின் அறிகுறிகளை நீங்கள் உணர்ந்தால் உடனடியாக மருத்துவரை அணுகவும், குறிப்பாக நீங்கள் பியோக்ரோமோசைட்டோமாவால் பாதிக்கப்படும் அபாயம் இருந்தால்.