புரோட்டீன் சி குறைபாடு - அறிகுறிகள், காரணங்கள் மற்றும் சிகிச்சை

புரோட்டீன் சி குறைபாடு என்பது உடலில் புரதம் சி இல்லாதபோது ஏற்படும் ஒரு நிலை. இந்த நிலை முடியும் இரத்தத்தை எளிதில் உறைய வைக்கிறது, அதனால்இரத்த நாளங்களில் அடைப்பு ஏற்படும் அபாயத்தை அதிகரிக்கலாம்.

புரதம் சி என்பது உடலில் இயற்கையாகவே இரத்தத்தை மெலிக்கும். புரோட்டீன் சி பொதுவாக இரத்தத்தில் செயலற்ற நிலையில் காணப்படுகிறது மற்றும் உடலுக்குத் தேவைப்படும்போது மட்டுமே செயலில் இருக்கும்.

இரத்தத்தில் உள்ள மற்ற புரதங்களுடன் சேர்ந்து, புரதம் C இரத்த உறைதலின் சமநிலையை ஒழுங்குபடுத்துகிறது, இதனால் இரத்தம் உறைதல் செயல்முறையை கட்டுப்படுத்தலாம் மற்றும் இரத்த உறைவு உருவாகாது. கூடுதலாக, புரோட்டீன் சி வீக்கத்தைத் தடுக்கும் மற்றும் சேதத்திலிருந்து செல்களைப் பாதுகாக்கும் செயல்பாட்டைக் கொண்டிருப்பதாகக் கருதப்படுகிறது (சைட்டோபுரோடெக்டிவ்).

புரோட்டீன் சி குறைபாட்டால் உருவாகும் இரத்தக் கட்டிகள் மெதுவாக ஓடும் இரத்த நாளங்களில், அதாவது நரம்புகளில் அடிக்கடி நிகழ்கின்றன. இந்த நிலை புரோட்டீன் சி குறைபாடு உள்ளவர்களை நோய்க்கு ஆளாக்குகிறது ஆழமான நரம்பு இரத்த உறைவு (டிவிடி).

புரோட்டீன் சி வகைகள். குறைபாடு

புரதம் சி குறைபாட்டில் இரண்டு வகைகள் உள்ளன, அவை:

• வகை 1

  இரத்தத்தில் புரதம் சி இல்லாததால் வகை 1 புரதம் சி குறைபாடு ஏற்படுகிறது.

• வகை 2

  வகை 2 புரதம் C குறைபாடு ஏற்படுகிறது, ஏனெனில் புரதம் C இன் செயல்பாடு அல்லது வேலை இரத்த உறைதல் அமைப்பில் உகந்ததாக இல்லை, இருப்பினும் அளவு இன்னும் சாதாரணமாக உள்ளது. வகை 1 உடன் ஒப்பிடும்போது, ​​வகை 2 குறைபாடு குறைவாகவே காணப்படுகிறது.

புரோட்டீன் சி குறைபாட்டிற்கான காரணங்கள்

புரதம் C குறைபாடு மரபணு மாற்றங்கள் அல்லது அசாதாரண புரதம் C உற்பத்தி மற்றும் செயல்பாட்டை ஏற்படுத்தும் பிறழ்வுகள் காரணமாக ஏற்படுகிறது. இந்த மரபணு மாற்றம் பெற்றோரிடமிருந்து குழந்தைக்கு அனுப்பப்படலாம்.

எனவே, புரோட்டீன் சி குறைபாட்டின் குடும்ப வரலாற்றைக் கொண்ட ஒருவர் இந்த நோயால் பாதிக்கப்படும் அபாயம் அதிகம். இருப்பினும், இந்த மரபணு மாற்றம் தானாகவே நிகழலாம், இது மரபுவழி மரபணு மாற்றங்களைக் காட்டிலும் குறைவான பொதுவானது.

பொதுவாக, புரோட்டீன் சி குறைபாட்டின் குடும்ப வரலாறு இல்லாத ஒருவர், தூண்டுதல் காரணிகளைக் கொண்டிருந்தால், இந்த நோயை உருவாக்கலாம்:

• வைட்டமின் கே குறைபாட்டால் பாதிக்கப்படுகின்றனர்
• இதய செயலிழப்பால் அவதிப்படுகிறார்
• மெனிங்கோகோகல் செப்டிசீமியா போன்ற கடுமையான தொற்று உள்ளது
• பரவியிருக்கும் புற்றுநோய் உள்ளது (மெட்டாஸ்டாசைஸ்)
• DIC (பரவிய இரத்தக்குழாய் உறைதல்), இது உடல் முழுவதும் பரவும் இரத்தக் கட்டிகள் மற்றும் ஒரே நேரத்தில் இரத்தப்போக்கு இருக்கும் ஒரு நிலை
• கீமோதெரபிக்கு உட்படுத்தப்படுகிறது
• எலும்பு மஜ்ஜை செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு உட்பட்டதுதண்டு உயிரணுக்கள்)
• வார்ஃபரின் போன்ற இரத்தத்தை மெலிக்கும் மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்வது

புரோட்டீன் சி குறைபாட்டின் அறிகுறிகள்

பொதுவாக, புரதம் சி குறைபாடு இரத்த உறைவு ஏற்படும் வரை குறிப்பிடத்தக்க அறிகுறிகளை (அறிகுறியற்ற) ஏற்படுத்தாது. இருப்பினும், இரத்த உறைவு ஏற்பட்டால், இந்த நிலை பல்வேறு அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தும், அவற்றுள்:

• ஆழமான நரம்பு இரத்த உறைவு (டிவிடி)

  DVT, ஆழமான நரம்பு த்ரோம்போசிஸ் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது, இது ஆழமான நரம்புகளில் இரத்த உறைவு உருவாக்கம் ஆகும். காலில் உள்ள நரம்பில் இரத்தக் கட்டி ஏற்பட்டால், அறிகுறிகளில் வீக்கம், வலி, நிறமாற்றம் மற்றும் இரத்த உறைவு அமைந்துள்ள காலின் பகுதியில் கடினப்படுத்துதல் ஆகியவை அடங்கும்.

• நுரையீரல் தக்கையடைப்பு

  நுரையீரல் தக்கையடைப்பு கால்களில் இரத்தக் கட்டிகள் தளர்ந்து, நுரையீரல் தமனிகளைத் தடுப்பதால் நுரையீரல் திசுக்களின் செயலிழப்பை ஏற்படுத்துகிறது. மூச்சுத் திணறல், மார்பு வலி, இருமல், காய்ச்சல் மற்றும் தலைச்சுற்றல் ஆகியவை நுரையீரல் தக்கையடைப்பின் அறிகுறிகளாக இருக்கலாம்.

• த்ரோம்போபிளெபிடிஸ்

  இரத்த உறைவு, உறைந்த நரம்பில் வீக்கத்தைத் தூண்டும் போது த்ரோம்போபிளெபிடிஸ் ஏற்படுகிறது. இரத்த உறைவு உருவாகும் பகுதியில் வீக்கம், சிவத்தல், வலி ​​மற்றும் சூடான உணர்வு ஆகியவை அறிகுறிகளாக இருக்கலாம்.

• fulminant purpura

  ஃபுல்மினன்ட் பர்புரா, உடல் முழுவதும் உள்ள நுண்ணிய இரத்த நாளங்களில் இரத்தக் கட்டிகள் உருவாவதால், இரத்த ஓட்டம் மற்றும் திசு மரணம் (நெக்ரோசிஸ்) தடைபடுகிறது. ஃபுல்மினண்ட் பர்புராவின் பொதுவான அறிகுறி, இரத்த ஓட்டம் தடைபட்ட பகுதிகளில் தோலில் கரும் ஊதா நிற சிராய்ப்பு. ஃபுல்மினண்ட் பர்புரா பொதுவாக குழந்தைகளில் ஏற்படுகிறது. புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைக்கு இது நிகழும்போது, ​​இந்த நிலை நியோனாடல் ஃபுல்மினண்ட் பர்புரா என்று அழைக்கப்படுகிறது.

எப்போது மருத்துவரிடம் செல்ல வேண்டும்

நீங்கள் அல்லது உங்கள் பிள்ளை மேலே உள்ள அறிகுறிகளில் ஏதேனும் ஒன்றை அனுபவித்தால், குறிப்பாக அறிகுறிகள் திடீரென்று தோன்றினால், உங்கள் மருத்துவரிடம் சரிபார்க்கவும்.

புரோட்டீன் சி குறைபாட்டிற்கான ஆபத்து காரணிகளைக் கொண்ட கர்ப்பிணிப் பெண்களுக்கு, இந்த நிலை குறித்து மருத்துவரிடம் தவறாமல் சரிபார்க்க வேண்டியது அவசியம். இது தாய் மற்றும் கருவுக்கு பாதுகாப்பான பிரசவ செயல்முறையை திட்டமிடுவதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. காரணம், புரோட்டீன் சி குறைபாடு கர்ப்பத்தின் ஆரம்ப மற்றும் பிற்பகுதியில் கருச்சிதைவு அபாயத்தை அதிகரிக்கும்.

புரோட்டீன் சி குறைபாடு கண்டறிதல்

புரோட்டீன் சி குறைபாட்டின் நோயறிதல், அனுபவம் வாய்ந்த அறிகுறிகள் மற்றும் நோயாளி மற்றும் குடும்பத்தின் மருத்துவ வரலாறு ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் செய்யப்படுகிறது. நோயறிதல் செயல்முறை பின்னர் ஒரு முழுமையான உடல் பரிசோதனை மூலம் பின்பற்றப்படுகிறது.

நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த, பொதுவாக பின்தொடர்தல் பரிசோதனைகள் இரத்த பரிசோதனைகள் வடிவத்தில் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன, இதில் பின்வருவன அடங்கும்:

• நோயெதிர்ப்பு சோதனை

  சில ஆன்டிபாடி எதிர்வினைகளைப் பயன்படுத்தி இரத்தத்தில் உள்ள புரதம் C இன் அளவைக் கண்டறிய இந்த சோதனை செய்யப்படுகிறது. பொதுவாக, கைக்குழந்தைகள் மற்றும் சிறு குழந்தைகளுக்கு பெரியவர்களை விட குறைவான புரதம் C உள்ளடக்கம் உள்ளது.

• C. புரதச் செயல்பாடு சோதனை

  இரத்தத்தில் புரதம் C இன் செயல்பாட்டை சரிபார்க்க இந்த சோதனை செய்யப்படுகிறது.

நோயாளி இரத்தத்தை மெல்லிய வார்ஃபரின் எடுத்துக் கொண்டால் இரண்டு சோதனைகளின் முடிவுகளும் மாறக்கூடும் என்பதை நினைவில் கொள்க. எனவே, புரதம் C ஐக் கண்டறிய இரத்த பரிசோதனைக்கு உட்படுத்தப்படும் நோயாளிகளுக்கு, சில நாட்களுக்கு மருந்து உட்கொள்வதை நிறுத்துமாறு கேட்கப்படுவார்கள்.

கூடுதலாக, மிகவும் துல்லியமான முடிவுகளை வழங்குவதற்கு புரதம் C கண்டறிதல் சோதனையும் பல முறை செய்யப்படலாம்.

புரதம் C. குறைபாடு சிகிச்சை

புரோட்டீன் சி குறைபாட்டிற்கான சிகிச்சையானது இரத்தக் கட்டிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. செப்சிஸ் உள்ள நோயாளிகள், கர்ப்பமாக இருக்கும் நோயாளிகள் அல்லது அறுவை சிகிச்சைக்கு உட்படுத்தப்படும் நோயாளிகள் போன்ற இரத்தக் கட்டிகளை உருவாக்கும் அபாயத்தில் உள்ள நோயாளிகளுக்கு தடுப்பு நடவடிக்கையாகவும் சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படலாம்.

புரோட்டீன் சி குறைபாட்டிற்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கு, ஒரு ஆலோசகர் உள் மருத்துவ மருத்துவர் (KHOM) ஆன்டிகோகுலண்ட் மருந்துகளை பரிந்துரைக்கலாம்:

• ஹெப்பரின்
• வார்ஃபரின்
• எடோக்சாபன்
• எனோக்ஸாபரின்
• Fondaparinux
• டால்டெபரின்
• டபிகாட்ரான்
• ரிவரோக்சாபன்
• அபிக்சபன்

இரத்த உறைதலுக்கு எதிரான மருந்துகள் வழங்கப்படுவதைத் தவிர, நோயாளிகளுக்கு இரத்தத்தில் புரதம் C உள்ளடக்கத்தை அதிகரிக்க கூடுதல் புரதம் C வழங்கப்படலாம். இந்த கூடுதல் புரதம் C, தூய்மையான புரதம் C இலிருந்து செறிவூட்டப்பட்ட வடிவத்தில் அல்லது இரத்தமாற்ற வகைகளிலிருந்து பெறப்பட்ட பிற புரதங்களுடன் இணைந்து பெறலாம். புதிய உறைந்த பிளாஸ்மா (FFP).

நியோனாட்டல் ஃபுல்மினண்ட் பர்புரா நோயாளிகளுக்கு, புரதம் C இன் உடனடி நிர்வாகம் தேவைப்படுகிறது. புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் பர்புரா நோயாளிகளுக்கு இரத்தத்தில் புரதம் C உள்ளடக்கத்தை அதிகரிக்க செறிவூட்டப்பட்ட வடிவத்தில் புரதம் C வழங்கப்படும்.

புரதம் C உள்ளடக்கம் இயல்பு நிலைக்குத் திரும்பிய பிறகு, நோயாளி மீண்டும் இரத்த உறைவு ஏற்படுவதைத் தடுக்க ஆன்டிகோகுலண்ட் மருந்துகளை வழங்கலாம். தேவைப்பட்டால், நோயாளிக்கு எந்த நேரத்திலும் கூடுதல் புரதம் C வழங்கப்படலாம். நிரந்தர தீர்வாக, நோயாளி கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சையையும் மேற்கொள்ளலாம்.

புரோட்டீன் சி குறைபாட்டின் சிக்கல்கள்

புரதம் C குறைபாடு காரணமாக ஏற்படக்கூடிய சில சிக்கல்கள்:

• கர்ப்பிணிப் பெண்களில் கருச்சிதைவு
• வார்ஃபரின் பயன்படுத்துவதால் ஏற்படும் தோல் கோளாறுகள்
• நுரையீரல் திசுக்களின் இறப்பு மற்றும் இதயத் தடுப்பு போன்ற நுரையீரல் தக்கையடைப்பு காரணமாக கடுமையான உடல்நலப் பிரச்சினைகள்
• குழந்தைகளில் நியோனாடல் ஃபுல்மினண்ட் பர்புரா

புரோட்டீன் சி குறைபாடு தடுப்பு

மரபணு கோளாறுகளால் ஏற்படும் நிகழ்வுகளில், புரதம் சி குறைபாட்டை முற்றிலும் தடுக்க முடியாது. இருப்பினும், நோய் காரணமாக இரத்த உறைவு அபாயத்தை குறைக்கலாம். புரதம் C குறைபாடு காரணமாக இரத்த உறைவு அபாயத்தைக் குறைக்க சில படிகள்:

• தவறாமல் உடற்பயிற்சி செய்யுங்கள்.
• நீரிழப்பைத் தவிர்க்க தினமும் போதுமான அளவு தண்ணீர் குடிக்கவும்.
• நீண்ட நேரம் நிற்பதையோ உட்காருவதையோ தவிர்க்கவும்
• மருத்துவர் பரிந்துரைக்கும் மருந்துகளை தவறாமல் எடுத்துக் கொள்ளுங்கள்.
• சாக்ஸ் பயன்படுத்தவும் (காலுறைகள்) இரத்தக் கட்டிகளைத் தடுக்க மருத்துவர்களால் குறிப்பாக பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.
• வழக்கமான மருத்துவப் பரிசோதனைகளை மேற்கொள்ளுங்கள், குறிப்பாக குடும்பத்தில் ஒருவருக்கு புரோட்டீன் சி குறைபாடு வரலாறு இருந்தால்.