வில்சன் நோய் அல்லது வில்சன் நோய் என்பது கல்லீரல் மற்றும் மூளைக்கு பாதிப்பை ஏற்படுத்தும் பரம்பரை நோயாகும். சேதம் உடலில் செப்பு உலோகம் குவிவதால் இது நிகழ்கிறது. இந்த நிலை அரிதானது, உலகெங்கிலும் உள்ள ஒவ்வொரு 30 ஆயிரம் பேரில் ஒருவரை மட்டுமே பாதிக்கிறது.
உடல் உணவில் இருந்து தாமிரத்தைப் பெறுகிறது, இது இரத்த அணுக்களை உருவாக்குவதற்கும் எலும்பு திசுக்களை சரிசெய்வதற்கும் பயன்படுத்தப்படுகிறது. பயன்படுத்தாத போது, உடலில் உள்ள அதிகப்படியான தாமிரத்தை சிறுநீர் மூலம் வெளியேற்றும். வில்சன் நோயில், உடலில் அதிகப்படியான தாமிரத்தை அகற்ற முடியாது.
வில்சன் நோயின் அறிகுறிகள்
வில்சன் நோய் முதன்மையாக கல்லீரல் மற்றும் நரம்புகளை பாதிக்கிறது. பின்வருபவை எழும் நரம்பியல் கோளாறுகள் மற்றும் கல்லீரல் செயல்பாட்டின் அறிகுறிகள்.
நரம்பு கோளாறுகளின் அறிகுறிகள்
- தலைவலி.
- தசை வலி, குறிப்பாக நகரும் போது.
- தசை விறைப்பு.
- அசாதாரண நடை.
- அடிக்கடி உமிழ்நீர் வடிதல் (ngeces).
- பேசும் திறன், பார்க்கும் திறன் மற்றும் நினைவாற்றல் குறைகிறது.
- மனநிலை கோளாறுகள் மற்றும் மனச்சோர்வு.
- தூங்குவதில் சிரமம் அல்லது தூக்கமின்மை.
- வலிப்புத்தாக்கங்கள்.
பலவீனமான கல்லீரல் செயல்பாட்டின் அறிகுறிகள்
- பலவீனமான.
- குமட்டல் மற்றும் வாந்தி.
- பசி இல்லை.
- வீங்கியது.
- வயிற்று வலி.
- தோல் மஞ்சள் நிறமாதல் (மஞ்சள் காமாலை).
- விரிந்த வயிறு.
- கால்களில் வீக்கம்.
மேலே உள்ள இரண்டு கோளாறுகளுக்கு மேலதிகமாக, வில்சன் நோய்க்கு தாமிரம் சேரும் உடலின் பகுதியைப் பொறுத்து பரவலாக மாறுபடும் பிற அறிகுறிகளும் உள்ளன.
அடிக்கடி ஏற்படும் அறிகுறிகளில் ஒன்று கண்ணில் தாமிரம் திரட்சி, அதாவது சூரியகாந்தி போன்ற வடிவிலான கண்புரை தோற்றம்.சூரியகாந்தி கண்புரை) கூடுதலாக, கண்ணின் கார்னியா தெளிவாக இருக்க வேண்டும், தங்க-பழுப்பு நிறத்தால் (மோதிரம்.) சூழப்பட்டுள்ளது. கெய்சர்-ஃபெலிஷர்).
காரணம்வில்சன் நோய்
உடலில் இருந்து அதிகப்படியான தாமிரத்தை அகற்றும் கல்லீரலின் திறனைக் கட்டுப்படுத்தும் மரபணுவில் ஏற்படும் மாற்றம் அல்லது பிறழ்வு காரணமாக வில்சன் நோய் ஏற்படுகிறது. பிறழ்வுகள் காரணமாக, கல்லீரலில் தாமிரம் உருவாகிறது. இந்த நிலை தொடர்ந்தால், தாமிரம் இரத்த ஓட்டத்தில் நுழைந்து, உடலின் மற்ற பகுதிகளில், குறிப்பாக மூளையில் குவிந்துவிடும்.
பெற்றோர் இருவருக்கும் முறையே அசாதாரண மரபணு இருந்தால், ஒரு நபர் வில்சன் நோயைப் பெறலாம். ஒரு பெற்றோரிடமிருந்து மட்டுமே மரபுரிமை பெற்றால், ஒரு நபர் அசாதாரண மரபணுவை பின்னர் தனது குழந்தைக்கு அனுப்பும் திறன் கொண்டவர், ஆனால் வில்சன் நோய் வராது. இத்தகைய மரபணு கோளாறுகள் ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் கோளாறுகள் என்று அழைக்கப்படுகின்றன.
நோய் கண்டறிதல்வில்சன் நோய்
வில்சன் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒருவரைக் கண்டறிவது எளிதல்ல, ஏனெனில் அறிகுறிகளும் அறிகுறிகளும் கல்லீரல் நோய் அல்லது பிற நரம்பியல் நோய்களைப் போலவே இருக்கும். மருத்துவர் வயிறு மற்றும் கண்கள் உட்பட நோயாளியின் முழு உடலையும் பரிசோதிப்பார்.
வில்சனின் நோயை உறுதிப்படுத்த, மருத்துவர் பின்வரும் சோதனைகளை மேற்கொள்வார்:
- இரத்த சோதனை. கல்லீரலின் செயல்பாட்டை மதிப்பிடுவதற்கு இரத்த பரிசோதனைகள் செய்யப்படுகின்றன, அத்துடன் இரத்த செப்பு அளவுகள் மற்றும் மரபணு மாற்றங்களை சரிபார்க்கவும்.
- சிறுநீர் சோதனை. சிறுநீரில் உள்ள தாமிர அளவை சரிபார்க்க, மருத்துவர் நோயாளியின் சிறுநீரின் மாதிரியை 24 மணிநேரத்திற்கு சேகரிப்பார்.
- கல்லீரல் பயாப்ஸி. கல்லீரலில் ஏற்படும் அசாதாரணங்களுக்கு கல்லீரல் பயாப்ஸி (திசு மாதிரி) செய்யப்படுகிறது. பயாப்ஸி உள்ளூர் மயக்க மருந்து கீழ் செய்யப்படுகிறது.
- இமேஜிங் சோதனை. ஒரு எம்ஆர்ஐ அல்லது சிடி ஸ்கேன் அசாதாரண மூளை அல்லது கல்லீரல் நிலைமைகளைக் காட்டலாம்.
சிகிச்சைவில்சன் நோய்
வில்சன் நோய்க்கான சிகிச்சையானது உடலில் இருந்து தாமிரத்தை அகற்றுவதையும், உடலில் மீண்டும் தாமிரம் உருவாகாமல் தடுப்பதையும் நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது.
உடலில் இருந்து தாமிரத்தை அகற்ற, மருத்துவர்கள் செலேஷன் தெரபியை பரிந்துரைப்பார்கள், இது தாமிரம் உள்ளிட்ட கன உலோகங்களுடன் பிணைக்கக்கூடிய மருந்துகள். பயன்படுத்தக்கூடிய மருந்துகளின் எடுத்துக்காட்டுகள் பென்சிலாமைன் அல்லது ட்ரையென்டைன். இந்த சிகிச்சை 4-6 மாதங்கள் ஆகலாம்.
தாமிரம் பிணைக்கப்பட்டு அகற்றப்பட்ட பிறகு, தாமிரம் மீண்டும் உருவாகாமல் தடுக்க மருந்து தேவைப்படுகிறது துத்தநாக அசிடேட். தாமிரம் உருவாவதைத் தடுக்க, உலர்ந்த பழங்கள், கல்லீரல், காளான்கள், கொட்டைகள், மட்டி, சாக்லேட் மற்றும் மல்டிவைட்டமின் பொருட்கள் போன்ற தாமிரத்தில் உள்ள உணவுகளை சாப்பிடுவதைத் தவிர்க்கவும்.
நோயாளியின் கல்லீரல் சேதம் கடுமையாக இருந்தால், மருத்துவர் கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சையை பரிந்துரைப்பார், அதாவது நோயாளியின் கல்லீரலுக்குப் பதிலாக இன்னும் ஆரோக்கியமாக இருக்கும் நன்கொடையாளரின் கல்லீரலின் ஒரு பகுதியைக் கொண்டு. கல்லீரல் உறுப்புகளை வாழும் அல்லது இறந்த நன்கொடையாளர்களிடமிருந்து பெறலாம்.
வில்சன் நோய் சிக்கல்கள்
சிகிச்சையளிக்கப்படாவிட்டால், வில்சன் நோய் சில தீவிர சிக்கல்களுக்கு வழிவகுக்கும்:
- நிரந்தர நரம்பு முறிவு. வில்சன் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு நரம்பியல் கோளாறுகள் பொதுவாக சிகிச்சைக்குப் பிறகு தீர்க்கப்படுகின்றன. இருப்பினும், சில நோயாளிகள் சிகிச்சை பெற்றிருந்தாலும், இன்னும் நரம்பியல் கோளாறுகளை அனுபவிக்கின்றனர்.
- சிரோசிஸ். அதிகப்படியான தாமிரத்தை அகற்றுவதில் கடின உழைப்பால் கல்லீரல் செல்கள் சேதமடையும் போது சிரோசிஸ், அல்லது கல்லீரலில் வடுக்கள் உருவாகலாம்.
- சிறுநீரக நோய். வில்சன் நோய் சிறுநீரகத்தை சேதப்படுத்தும் மற்றும் சிறுநீரக கற்கள் மற்றும் சிறுநீரக செயலிழப்பு போன்ற பிரச்சனைகளை ஏற்படுத்தும்.
- ஹீமோலிடிக் அனீமியா. இரத்த சிவப்பணுக்கள் மிக வேகமாக அழிக்கப்படுவதால் இது நிகழ்கிறது.
- மனநல கோளாறுகள். வில்சன் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் மனநோய், இருமுனை கோளாறு, ஆளுமை மாற்றங்கள் மற்றும் மனச்சோர்வு போன்ற மனநல கோளாறுகளுக்கு ஆளாகிறார்கள்.
