ஐசென்மெங்கர் நோய்க்குறி அல்லது ஐசென்மெங்கர் நோய்க்குறி ஒரு பிறவி கோளாறு, இதன் விளைவாக சுத்தமான இரத்தம் அழுக்கு இரத்தத்துடன் கலக்கிறது. இந்த நிலை குழந்தை எளிதில் சோர்வடைந்து நீல நிறமாக மாறும்.
சுத்தமான இரத்தத்தை அழுக்கு இரத்தத்துடன் கலப்பது பிறவி இதய நோயினாலும், பெரும்பாலும் இதய அறைகளின் செப்டமில் உள்ள துளையினாலும் ஏற்படுகிறது. இந்த நிலையின் விளைவாக, நுரையீரலின் இரத்த நாளங்களில் அழுத்தம் அதிகரித்து இதய செயலிழப்பு அபாயத்தை அதிகரிக்கும்.
ஐசென்மெங்கர் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்
Eisenmenger நோய்க்குறி பொதுவாக குழந்தைக்கு 2 வயது அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட வயதில் தோன்றத் தொடங்குகிறது, ஆனால் அறிகுறிகள் உடனடியாகத் தோன்றாது மற்றும் பாதிக்கப்பட்டவர் உணர பல ஆண்டுகள் ஆகலாம். நோயாளிகள் பதின்ம வயதினராகவோ அல்லது பெரியவர்களாகவோ இருக்கும்போதே புகார்களை உணர ஆரம்பிக்கலாம்.
எளிதாகக் கண்டறியக்கூடிய Eisenmenger நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள் கீழே உள்ளன:
- தோல், உதடுகள், விரல்கள் மற்றும் கால்விரல்கள் நீல நிறமாக மாறும் (சயனோசிஸ்).
- விரல்கள் அல்லது கால்விரல்கள் அகலமாகவும், பருமனாகவும் மாறும் (கிளப்பிங் விரல்).
- கால்விரல்கள் அல்லது கைகளில் கூச்ச உணர்வு அல்லது உணர்வின்மை.
- தலைச்சுற்றல் அல்லது தலைவலி.
- இருமல் இரத்தம் (இரத்தக்கசிவு).
- வயிறு வீங்கும்.
- சீக்கிரம் சோர்வடைந்து விடுங்கள்.
- இதயத்துடிப்பு.
- நெஞ்சு வலி.
- மூச்சு விடுவது கடினம்.
காரணம் ஐசன்மெங்கர் எஸ்நோய்க்குறி
இதயத்தின் அமைப்பு 4 அறைகளைக் கொண்டுள்ளது, அதாவது மேலே உள்ள 2 அறைகள் ஏட்ரியம் (ஏட்ரியம்) என்றும், கீழே உள்ள 2 அறைகள் வென்ட்ரிக்கிள்ஸ் (வென்ட்ரிக்கிள்ஸ்) என்றும் அழைக்கப்படுகின்றன. ஏட்ரியாவிற்கு இடையில் ஏட்ரியல் செப்டம் எனப்படும் ஒரு செப்டம் மூலம் பிரிக்கப்படுகிறது, அதே நேரத்தில் அறைகளுக்கு இடையில் வென்ட்ரிகுலர் செப்டம் எனப்படும் செப்டம் மூலம் பிரிக்கப்படுகிறது.
இதயத்தின் இடது அறையில் ஆக்ஸிஜன் நிறைந்த இரத்தம் (சுத்தமான இரத்தம்) உடல் முழுவதும் செலுத்தப்படுகிறது. வலது இதய அறையில் ஆக்ஸிஜன் இல்லாத இரத்தம் (அழுக்கு இரத்தம்) இருக்கும் போது, நுரையீரலுக்கு எடுத்துச் செல்லப்பட்டு ஆக்ஸிஜனால் நிரப்பப்படும்.
பிறவி இதய நோயினால் சுத்தமான இரத்தம் அழுக்கு இரத்தத்துடன் கலக்கும் போது Eisenmenger syndrome ஏற்படுகிறது. இதன் விளைவாக, நுரையீரலின் இரத்த நாளங்களில் அழுத்தம் அதிகரிக்கிறது (நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம்) மற்றும் நோயாளி நீல நிறமாக மாறும்.
அழுக்கு இரத்தத்துடன் கலந்த சுத்தமான இரத்தமானது, இடது இதய அறையை வலது இதய அறையுடன் இணைக்கும் ஒரு துளை அல்லது சேனலின் வடிவத்தில் பிறவி அசாதாரணத்தால் ஏற்படுகிறது. பிறவி கோளாறுகள் அடங்கும்:
- வென்ட்ரிகுலர் செப்டமில் துளைகள்வென்ட்ரிகுலர் செப்டல் குறைபாடு/VSD).
- ஏட்ரியல் செப்டமில் துளைஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடு/ஏஎஸ்டி).
- முக்கிய தமனி (பெருநாடி) மற்றும் நுரையீரலில் உள்ள தமனிகள் (நுரையீரல் தமனி) இடையே உள்ள சேனல். இந்த கோளாறு அழைக்கப்படுகிறது (காப்புரிமை டக்டஸ் ஆர்டெரியோசஸ்).
- இதயத்தின் மையத்தில் ஒரு பெரிய துளை இதயத்தின் அனைத்து அறைகளையும் ஒன்றிணைக்கும்ஏட்ரியோவென்ட்ரிகுலர் கால்வாய் குறைபாடு).
வென்ட்ரிகுலர் செப்டல் குறைபாடு மற்றும் ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடு மிகவும் பொதுவான காரணமாகும்.
எப்போது மருத்துவரிடம் செல்ல வேண்டும்
மேலே உள்ள அறிகுறிகளை உங்கள் பிள்ளை அனுபவித்தால் உடனடியாக இருதயநோய் நிபுணரை அணுகவும். ஐசென்மெங்கர் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளும் மருத்துவரிடம் வழக்கமான பரிசோதனைகளை மேற்கொள்ள வேண்டும், இதனால் அவர்களின் நிலையை தொடர்ந்து கண்காணிக்க முடியும். ஆபத்தான சிக்கல்களைத் தடுப்பதே குறிக்கோள்.
ஐசென்மெங்கர் சிண்ட்ரோம் நோய் கண்டறிதல்
ஐசென்மெங்கர் நோய்க்குறியைக் கண்டறிய, மருத்துவர் நோயாளியின் அறிகுறிகளைப் பற்றிக் கேட்டு உடல் பரிசோதனை செய்வார், குறிப்பாக நுரையீரல் மற்றும் இதயம். நோயாளிக்கு ஐசென்மெங்கர் நோய்க்குறி இருப்பதாக சந்தேகிக்கப்பட்டால், மருத்துவர் மேலும் பல சோதனைகளைச் செய்வார், அவை:
- மார்பு எக்ஸ்ரே, இதயத்தின் அளவு மற்றும் நுரையீரலின் நிலையை சரிபார்க்க.
- எலக்ட்ரோ கார்டியோகிராபி (ஈசிஜி), இதயத்தின் மின் செயல்பாட்டை பதிவு செய்ய.
- எக்கோ கார்டியோகிராபி, இதயத்தின் கட்டமைப்பையும் இரத்த ஓட்டத்தையும் பார்க்க.
- இரத்த பரிசோதனைகள், நோயாளியின் இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை, சிறுநீரக செயல்பாடு, கல்லீரல் செயல்பாடு மற்றும் இரும்பு அளவு ஆகியவற்றை சரிபார்க்க.
- CT ஸ்கேன் அல்லது MRI, இதயம் மற்றும் நுரையீரலின் நிலையை இன்னும் விரிவாகக் காண.
- பிற சோதனைகள் பிறவி இயல்பற்ற தன்மையை தெளிவாகக் காணவில்லை என்றால், இதய வடிகுழாய்மயமாக்கல் செய்யப்படுகிறது.
ஐசென்மெங்கர் சிண்ட்ரோம் சிகிச்சை
கார்டியலஜிஸ்ட் உங்களுக்கு எடுக்க வேண்டிய மருந்துகளை கொடுப்பார், இது போன்ற:
- இதயத் துடிப்பைக் கட்டுப்படுத்தும் மருந்துஇந்த மருந்து இதய தாளக் கோளாறுகள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு வழங்கப்படுகிறது. கொடுக்கப்பட்ட மருந்துகளின் எடுத்துக்காட்டுகள் வெராபமில் அல்லது அமியோடரோன்.
- இரத்தத்தை மெலிக்கும்பக்கவாதத்தைத் தடுக்கவும், இரத்தக் கட்டிகளைத் தடுக்கவும் இதயத் துடிப்பு கோளாறுகள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு இந்த மருந்து வழங்கப்படுகிறது. ஆஸ்பிரின் அல்லது வார்ஃபரின் கொடுக்கப்பட்ட மருந்துகளின் எடுத்துக்காட்டுகள்.
- மருந்து சில்டெனாபில் அல்லதுதடாலாஃபில்இந்த மருந்து நுரையீரலில் உள்ள இரத்த நாளங்களை விரிவுபடுத்தவும், இரத்த ஓட்டத்தை மேம்படுத்தவும், நுரையீரலில் இரத்த அழுத்தத்தைக் குறைக்கவும் பயன்படுகிறது.
- நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள்பல் சிகிச்சை போன்ற மருத்துவ நடவடிக்கைகளை எடுக்கத் திட்டமிடும் நோயாளிகளுக்கு நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் வழங்கப்படுகின்றன, இதனால் நோயாளிகள் இதயத்தில் (எண்டோகார்டிடிஸ்) தொற்றுநோயைத் தவிர்க்கிறார்கள்.
கூடுதலாக, ஐசென்மெங்கர் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகளைப் போக்க பல நடவடிக்கைகள் எடுக்கப்படலாம், அவை:
- இரத்தப்போக்கு (பிளெபோடோமி)ஃபிளெபோடோமியின் நோக்கம் இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையைக் குறைப்பதாகும். நோயாளியின் இரத்த சிவப்பணு அளவு அதிகமாக இருந்தால் மருத்துவர் இந்த செயலை பரிந்துரைப்பார்.
- இதயம் மற்றும் நுரையீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைஐஸ்மெங்கர் சிண்ட்ரோம் உள்ள சிலருக்கு இதயம் மற்றும் நுரையீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை அல்லது இதய துவாரத்தை சரிசெய்து நுரையீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படலாம். நன்மைகள் மற்றும் அபாயங்கள் பற்றி உங்கள் இருதய மருத்துவரிடம் பேசுங்கள்.
ஐசென்மெங்கர் நோய்க்குறியால் பாதிக்கப்பட்ட மற்றும் பாலியல் ரீதியாக சுறுசுறுப்பாக இருக்கும் பெண்கள் கர்ப்பமாக இருக்க வேண்டாம் என்று அறிவுறுத்தப்படுகிறார்கள், ஏனெனில் இந்த நோய் ஆபத்தானது மற்றும் கர்ப்பிணிப் பெண்கள் மற்றும் கருக்களின் உயிருக்கு அச்சுறுத்தலாக இருக்கலாம். பாதுகாப்பான பிறப்பு கட்டுப்பாட்டு செயல்முறைக்கு மகளிர் மருத்துவ நிபுணரை அணுகவும்.
Eisenmenger நோய்க்குறி உள்ளவர்கள் சாதாரண மக்களைப் போல முழுமையாக குணமடைய முடியாது என்றாலும், மேலே உள்ள தொடர் சிகிச்சைகள் அறிகுறிகளை விடுவித்து, சிக்கல்களின் அபாயத்தைத் தவிர்க்கலாம்.
ஐசென்மெங்கர் நோய்க்குறியின் சிக்கல்கள்
ஐசென்மெங்கர் நோய்க்குறி இதயம் மற்றும் பிற உறுப்புகளில் சிக்கல்களை ஏற்படுத்தும். இதயத்தின் சிக்கல்கள் பின்வருமாறு:
- இதய செயலிழப்பு
- மாரடைப்பு
- இதய தாள தொந்தரவுகள் (அரித்மியாஸ்)
- இதய திசுக்களின் தொற்று (எண்டோகார்டிடிஸ்)
- திடீர் மாரடைப்பு
இதற்கிடையில், இதயத்திற்கு வெளியே உள்ள சிக்கல்கள் பின்வருமாறு:
- உயர் இரத்த சிவப்பணுக்கள் (பாலிசித்தீமியா)
- இரத்த உறைவு (நுரையீரல் தக்கையடைப்பு) காரணமாக நுரையீரலில் இரத்தக் குழாயின் அடைப்பு
- பக்கவாதம்
- கீல்வாதம்
- சிறுநீரக செயலிழப்பு
ஐசென்மெங்கர் நோய்க்குறி தடுப்பு
ஐசென்மெங்கர் நோய்க்குறியைத் தடுக்க முடியாது, ஆனால் ஐசென்மெங்கர் நோய்க்குறி அறிகுறிகள் மோசமடைவதைத் தவிர்க்க பல வழிகள் உள்ளன, அதாவது:
- நீரிழப்பு தவிர்க்க போதுமான தண்ணீர் குடிக்கவும்.
- புகைப்பிடிக்க கூடாது.
- மது அருந்த வேண்டாம்.
- அதிக உயரத்தில் இருப்பதை தவிர்க்கவும்.
- கடுமையான உடல் செயல்பாடுகளைத் தவிர்க்கவும்.
- உங்கள் பற்கள் மற்றும் வாயை ஆரோக்கியமாக வைத்திருங்கள்.
- மருத்துவர் பரிந்துரைக்கும் மருந்துகளை தவறாமல் எடுத்துக் கொள்ளுங்கள்.