Von Willebrand's நோய் என்பது ஒரு பரம்பரை நோயாகும், இது பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு எளிதில் இரத்தப்போக்கு ஏற்படுகிறது. பாதிக்கப்பட்டவர்களில், von Willebrand factor எனப்படும் இரத்தம் உறையும் புரதம் சிறியது அல்லது சாதாரணமாக வேலை செய்யாது. வான் வில்பிரான்டின் நோய் குணப்படுத்த முடியாத நிலை. இருப்பினும், சரியான சிகிச்சை மூலம், நோயாளிகள் சாதாரண வாழ்க்கையை வாழ முடியும்.
வான் வில்பிரான்ட் நோயின் அறிகுறிகள்
Von Willebrand's நோயின் அறிகுறிகள் லேசானதாகவோ அல்லது தோன்றாமலோ இருக்கலாம், அதனால் பாதிக்கப்பட்டவருக்கு அது தெரியாது. இந்த நோயின் தீவிரம் ஒவ்வொரு நோயாளிக்கும் வேறுபட்டது.
வான் வில்பிரான்ட் நோயின் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:
- பல் பிரித்தெடுத்தல் அல்லது அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு கடுமையான இரத்தப்போக்கு
- 10 நிமிடங்களில் நிற்காத மூக்கடைப்பு
- சிறுநீர் அல்லது மலத்தில் இரத்தம் உள்ளது
- எளிதாக சிராய்ப்பு தோல்
வான் வில்பிரான்ட் நோயின் அறிகுறிகள் பெண்களில் மிகவும் எளிதாகக் காணப்படும், குறிப்பாக மாதவிடாயின் போது:
- மாதவிடாய் நீண்ட காலம் நீடிக்கும், அல்லது இரத்தம் அதிகமாக வெளியேறும்.
- மாதவிடாய் இரத்த விகிதத்தை வைத்திருக்க ஒரே நேரத்தில் இரண்டு பட்டைகள் தேவை.
- ஒரு மணி நேரத்திற்கு ஒரு முறைக்கு மேல் பட்டைகள் அல்லது டம்பான்களை மாற்றவும்.
- எளிதில் சோர்வு, பலவீனம் அல்லது மூச்சுத் திணறல் போன்ற இரத்த சோகையின் அறிகுறிகள் தோன்றும்.
வான் வில்பிரான்ட் நோய்க்கான காரணங்கள்
வான் வில்பிரான்ட் நோய் VWF மரபணுவில் ஏற்படும் மாற்றத்தால் ஏற்படுகிறது, இது வான் வில்பிரண்ட் காரணியை உற்பத்தி செய்ய உடலை அறிவுறுத்துகிறது. VWF மரபணுவில் உள்ள பிறழ்வுகள் வான் வில்பிரான்ட் காரணியின் அளவைக் குறைக்கலாம் அல்லது வான் வில்பிரான்ட் காரணியின் செயல்பாட்டில் இடையூறுகளை ஏற்படுத்தலாம்.
காயமடைந்த அல்லது இரத்தப்போக்கு திசுக்களின் சுவர்களில் பிளேட்லெட் செல்களை (பிளேட்லெட்டுகள்) இணைத்து, இரத்தக் கட்டிகளை உருவாக்குவதன் மூலம், வான் வில்பிரான்ட் காரணியே இரத்தக் கட்டிகளை உருவாக்குகிறது. இரத்தப்போக்கு நிறுத்த இந்த இரத்த உறைவு உருவாக்கம் முக்கியமானது. இருப்பினும், இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில், உடலில் ஒரு சிறிய அளவு வான் வில்பிரண்ட் காரணி மட்டுமே உள்ளது, அல்லது இந்த காரணியின் செயல்பாட்டில் ஒரு தொந்தரவு உள்ளது. இந்த நிலை பிளேட்லெட்டுகளை ஒன்றாக ஒட்டாமல் செய்கிறது, இதன் விளைவாக இரத்த உறைவு உருவாகாது மற்றும் இரத்தப்போக்கு கட்டுப்படுத்த முடியாததாகிறது.
இந்த மரபணு அசாதாரணங்கள் பொதுவாக பெற்றோரிடமிருந்து பெறப்படுகின்றன. இருப்பினும், இந்த மரபணு அசாதாரணமானது ஒரு நபர் வயது வந்தவராக இருக்கும்போது, அதே நோயால் பாதிக்கப்பட்ட பெற்றோர் இல்லாவிட்டாலும், தானாகவே தோன்றும்.
வான் வில்பிராண்டின் நோய் கண்டறிதல்
ஆரம்ப பரிசோதனையில், மருத்துவர் நோயாளி மற்றும் குடும்ப வரலாற்றைக் கேட்பார். பின்னர், மருத்துவர் பல இரத்த பரிசோதனைகளை செய்வார், அதாவது:
- வான் வில்பிரண்ட் காரணி ஆன்டிஜென். இந்த சோதனையின் மூலம், இரத்தத்தில் உள்ள பல புரதங்களின் அளவை அளவிடுவதன் மூலம், இரத்தத்தில் உள்ள வான் வில்பிரண்ட் காரணியின் அளவை மருத்துவர்கள் தீர்மானிக்க முடியும்.
- ரிஸ்டோசெடின் கோஃபாக்டர் செயல்பாடு. இந்தப் பரிசோதனையில், இரத்தம் உறைதல் செயல்பாட்டில் வான் வில்பிரான்ட் காரணி எவ்வளவு சிறப்பாக செயல்படுகிறது என்பதை மருத்துவர் அளவிடுவார்.
தொற்று, மன அழுத்தம், கர்ப்பம் அல்லது மருந்துகளை உட்கொள்வது போன்ற பல காரணிகளால் சோதனை முடிவுகள் மாறுபடலாம் என்பதை நினைவில் கொள்ளவும். எனவே நோயாளி மீண்டும் மீண்டும் இரத்த பரிசோதனை செய்ய அறிவுறுத்தலாம்.
வான் வில்பிரண்ட் நோய்க்கான சிகிச்சை
Von Willebrand's நோய்க்கு சிகிச்சை இல்லை என்றாலும், மருந்துகள் இரத்தப்போக்கு தடுக்கவும் நிறுத்தவும் உதவும். தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட சிகிச்சை முறை நோயாளியின் நிலை, வகை, நோயின் தீவிரம் மற்றும் முந்தைய சிகிச்சை முறைகளுக்கு நோயாளியின் பதில் ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது.
Von Willebrand's நோய்க்கான சிகிச்சையின் சில வகைகள்:
- டிரானெக்ஸாமிக் அமிலம். டிரானெக்ஸாமிக் அமிலம் ஏற்கனவே உருவாகியுள்ள இரத்தக் கட்டிகளை உடைக்கும் செயல்முறையை மெதுவாக்கப் பயன்படுகிறது, இதனால் இரத்தப்போக்கு நிறுத்தப்படும்.
- குடும்பக் கட்டுப்பாடு மாத்திரைகள். பெண் நோயாளிகளில், மாதவிடாயின் போது ஏற்படும் அதிக இரத்தப்போக்கைக் கட்டுப்படுத்த கருத்தடை மாத்திரைகளைப் பயன்படுத்தலாம். கருத்தடை மாத்திரைகளில் உள்ள ஈஸ்ட்ரோஜன் ஹார்மோனின் உள்ளடக்கம் வான் வில்பிரண்ட் காரணி உற்பத்தியை ஊக்குவிக்கும்.
- டெஸ்மோபிரசின்.டெஸ்மோபிரசின் இது ஒரு செயற்கை ஹார்மோன் ஆகும், இது இரத்த நாளங்களின் சுவர்களில் சேமிக்கப்படும் அதிக வான் வில்பிரண்ட் காரணியை வெளியிடுவதற்கு உடலைத் தூண்டுகிறது.
வான் வில்பிரான்ட் நோயின் சிக்கல்கள்
முறையாக சிகிச்சையளிக்கப்படாவிட்டால், Von Willebrand's நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் பின்வரும் சிக்கல்களை சந்திக்க நேரிடும்:
- வலி மற்றும் வீக்கம். மென்மையான திசுக்கள் அல்லது மூட்டுகளில் அசாதாரண இரத்தப்போக்கு ஏற்படும் போது இந்த நிலை ஏற்படுகிறது.
- இரத்த சோகை. அதிகப்படியான மாதவிடாய் இரத்தப்போக்கு இரும்புச்சத்து குறைபாடு இரத்த சோகைக்கு வழிவகுக்கும்.
Von Willebrand's நோய் கட்டுப்பாடற்ற இரத்தப்போக்கு ஏற்படலாம், அது மரணத்திற்கு வழிவகுக்கும். எனவே, கடுமையான இரத்தப்போக்கு ஏற்பட்டால் உடனடியாக மருத்துவ சிகிச்சை அளிக்கப்பட வேண்டும்.
