ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு என்பது ஆல்ஃபா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் புரதத்தின் குறைபாடு அல்லது இல்லாமையால் ஏற்படும் ஒரு பரம்பரை நோயாகும். இது நுரையீரல் மற்றும் கல்லீரலில் குறுக்கீட்டை ஏற்படுத்தும். பொதுவாக, இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் 20-50 வயதில் அறிகுறிகளின் தோற்றத்தை உணர ஆரம்பிக்கிறார்கள்.
ஆல்ஃபா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு பெற்றோரிடமிருந்து குழந்தைகளுக்கு கடத்தப்படும் மரபணு மாற்றங்கள் அல்லது பிறழ்வுகள் காரணமாக ஏற்படுகிறது. இந்த மரபணு மாற்றம் ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் புரதத்தை உற்பத்தி செய்வதில் கல்லீரலின் வேலையில் தலையிடும்.
நுரையீரல் மற்றும் கல்லீரலை பாதுகாப்பதில் ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் புரதம் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. உடலில் இந்த புரதம் இல்லாதபோது, நுரையீரல் மற்றும் கல்லீரல் பாதிப்புக்கு உள்ளாகும்.
ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாட்டிற்கான காரணங்கள்
குரோமோசோம் 14 இல் உள்ள மரபணுவில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் அல்லது பிறழ்வுகளால் ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு ஏற்படுகிறது, இது கல்லீரலில் ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் புரதத்தின் உற்பத்தியைக் கட்டுப்படுத்துகிறது. இந்த மரபணுவில் ஏற்படும் பிறழ்வுகள் ஒழுங்காக வேலை செய்ய முடியாத அசாதாரண புரதங்களின் உருவாக்கத்தை ஏற்படுத்தும், இதனால் உடல் ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாட்டை அனுபவிக்கிறது.
ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு என்பது பெற்றோரிடமிருந்து குழந்தைகளுக்குப் பரவும் ஒரு நிலை. பொதுவாக, பெற்றோர் இருவரும் குழந்தைக்கு அசாதாரண மரபணுவைக் கடத்தினால் அறிகுறிகள் தோன்றும். ஒரு பெற்றோர் மட்டுமே அசாதாரண மரபணுவைப் பெற்றால், குழந்தை அசாதாரண மரபணுவின் கேரியராக மாறுகிறது (கேரியர்).
ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாட்டின் அறிகுறிகள்
ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் என்பது ஒரு புரதமாகும், இது நியூட்ரோபில் எலாஸ்டேஸ் என்சைமைக் கட்டுப்படுத்துவதன் மூலம் உடலைப் பாதுகாப்பதில் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது, இதனால் ஆரோக்கியமான செல்களைத் தாக்காது. ஆல்ஃபா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு இருந்தால், நியூட்ரோபில் எலாஸ்டேஸ் என்சைம் ஆரோக்கியமான செல்களைத் தாக்கும். இதன் விளைவாக, புகார்கள் மற்றும் அறிகுறிகள் தோன்றும். நுரையீரல் இந்த நிலையில் பொதுவாக பாதிக்கப்படும் உறுப்புகள் ஆகும்.
ஒழுங்காக வேலை செய்யக்கூடிய புரதத்தின் அளவைப் பாதிக்கும் கூடுதலாக, ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு கல்லீரலில் அசாதாரண புரதக் கட்டமைப்பையும் ஏற்படுத்தும், இது கல்லீரல் பிரச்சனைகளை ஏற்படுத்துகிறது.
இந்த நிலையின் அறிகுறிகளின் தோற்றம் பொதுவாக ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் புரதக் குறைபாடு எவ்வளவு கடுமையானது என்பதைப் பொறுத்தது. குழந்தைகள், குழந்தைகள், இளம் பருவத்தினர், பெரியவர்கள் என எந்த வயதினருக்கும் அறிகுறிகள் தோன்றலாம். இருப்பினும், ஒரு நபர் 20-50 வயதாக இருக்கும்போது அறிகுறிகள் அடிக்கடி காணப்படுகின்றன.
முதிர்வயதில் தோன்றக்கூடிய சில அறிகுறிகள்:
- லேசான செயல்பாட்டிற்குப் பிறகு மூச்சுத் திணறல்
- உடற்பயிற்சி போன்ற உடல் செயல்பாடுகளைச் செய்ய முடியாது
- "ஹூஷ்" ஒலியுடன் மூச்சுத்திணறல் அல்லது சுவாசம்
- மார்பு இறுக்கமாக உணர்கிறது
தோன்றக்கூடிய பிற அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:
- எடை இழப்பு
- அடிக்கடி சுவாச தொற்று
- எளிதில் சோர்வடையும்
- நிற்கும்போது இதயம் படபடக்கிறது
- மஞ்சள் தோல் அல்லது கண்கள் (மஞ்சள் காமாலை)
- அடிவயிறு அல்லது கால்களில் வீக்கம்
- இருமல் அல்லது வாந்தி இரத்தம்
ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு உள்ளவர்கள் புகைபிடித்தால், சிகரெட் புகைக்கு ஆளானால் அல்லது மது அருந்தினால் இந்த புகார்களும் அறிகுறிகளும் மோசமாகிவிடும்.
சில சந்தர்ப்பங்களில், ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு தோற்றத்தால் வகைப்படுத்தப்படும் பன்னிகுலிடிஸ். பன்னிகுலிடிஸ் தோல் தடித்தல் மூலம் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு தோல் கோளாறு ஆகும். இந்த நிலை தோலில் கட்டிகள் அல்லது திட்டுகள் தோன்றுவதுடன் வலியை உணரும்.
ஒரு குழந்தைக்கு ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு ஏற்பட்டால், குழந்தையின் தோல் மற்றும் கண்களில் மஞ்சள் நிறம், எடை அதிகரிப்பு, கல்லீரல், மூக்கிலிருந்து இரத்தப்போக்கு அல்லது இரத்தப்போக்கு காரணமாக வயிறு பெரிதாகுதல் போன்ற சில அறிகுறிகள் தோன்றும்.
எப்போது மருத்துவரிடம் செல்ல வேண்டும்
நீங்கள் அல்லது உங்கள் குழந்தை மேலே குறிப்பிட்டுள்ள புகார்கள் மற்றும் அறிகுறிகளை அனுபவித்தால் உடனடியாக மருத்துவரை அணுகவும். நீங்கள் அல்லது உங்கள் குழந்தை அனுபவிக்கும் புகார்களின் சரியான காரணத்தைக் கண்டறிய ஆரம்ப பரிசோதனை தேவை.
ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு நுரையீரல் செயல்பாடு மற்றும் வேலையையும் பாதிக்கும். உங்களுக்கு அடிக்கடி இருமல், மூச்சுத் திணறல் அல்லது சுவாசிப்பதில் சிரமம் இருந்தால் உங்கள் மருத்துவரிடம் சரிபார்க்கவும்.
ஆல்ஃபா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு பரம்பரையாக இருப்பதால், உங்களுக்கு ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு இருந்தால் மற்றும் கர்ப்பம் தரிக்க திட்டமிட்டால், இந்த நோயை உங்கள் குழந்தைக்கு கடத்தும் அபாயத்தை உங்கள் மருத்துவரிடம் சரிபார்க்கவும்.
ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு கண்டறிதல்
நீங்கள் அல்லது உங்கள் பிள்ளை அனுபவிக்கும் புகார்கள் மற்றும் அறிகுறிகளைப் பற்றி மருத்துவர் கேள்விகளைக் கேட்பார். அடுத்து, "" போன்ற சத்தம் போன்ற கூடுதல் மூச்சு ஒலிகள் உள்ளதா என்று மருத்துவர் பரிசோதனை செய்வார்.சத்தம்”, அதிகரித்த சுவாச வீதம், தோல் மற்றும் கண்களின் நிறமாற்றம் மற்றும் கல்லீரல் விரிவடைதல்.
நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த, மருத்துவர் பின்தொடர்தல் பரிசோதனைகளை மேற்கொள்வார், இதில் பின்வருவன அடங்கும்:
- இரத்தத்தில் ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் புரதத்தின் அளவை அளவிடுவதற்கு இரத்த பரிசோதனை
- மார்பு எக்ஸ்ரே, நுரையீரல் பாதிப்பைக் கண்டறிய
- CT ஸ்கேன், நுரையீரல் மற்றும் கல்லீரலின் நிலையை இன்னும் தெளிவாக பார்க்க
- நுரையீரல் செயல்பாட்டை மதிப்பிட ஸ்பைரோமெட்ரி சோதனைகள்
- மரபணு சோதனை, ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாட்டை ஏற்படுத்தக்கூடிய அசாதாரண மரபணுக்களைக் கண்டறிதல்
- தோல் பயாப்ஸி, ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாட்டால் ஏற்படக்கூடிய பன்னிகுலிடிஸின் காரணத்தைக் கண்டறிய
ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு சிகிச்சை
ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாட்டின் சிகிச்சையானது அறிகுறிகளைப் போக்கவும், நோய் முன்னேற்றத்தைத் தடுக்கவும், சிக்கல்களைத் தடுக்கவும் நோக்கமாக உள்ளது. உடலில் உள்ள ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் புரதத்தின் அளவு, கல்லீரல் செயல்பாடு மற்றும் நுரையீரல் செயல்பாடுகளுக்கு சிகிச்சை சரிசெய்யப்படும்.
கல்லீரல் மற்றும் நுரையீரல் இன்னும் சாதாரணமாக இயங்கினால், மருத்துவர் நோயாளிக்கு வழக்கமான பரிசோதனைகளை மேற்கொள்ளவும், புகைபிடித்தல், மாசுபாட்டின் வெளிப்பாடு மற்றும் மது அருந்துதல் ஆகியவற்றைத் தவிர்க்கவும் அறிவுறுத்துவார்.
ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு கல்லீரல் அல்லது நுரையீரல் கோளாறுகளை ஏற்படுத்தியிருந்தால், நோயாளியின் நிலை மற்றும் தீவிரத்தன்மைக்கு ஏற்ப இந்த நிலைமைகளுக்கு சிகிச்சை அளிக்கப்பட வேண்டும். எடுக்கக்கூடிய சில சிகிச்சை நடவடிக்கைகள்:
- மூச்சுக்குழாய் அழற்சி மருந்துகளை வழங்குதல், நுரையீரலில் உள்ள காற்றுப்பாதைகளை மென்மையாக்க உதவுகிறது, இதனால் அவை எளிதாக சுவாசிக்க முடியும்.
- கார்டிகோஸ்டீராய்டு மருந்துகளின் நிர்வாகம், நுரையீரலில் ஏற்படும் வீக்கத்தைப் போக்க
- ஆக்மென்டேஷன் தெரபி, ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் புரதத்தின் அளவை அதிகரிக்க, நுரையீரல் தொடர்ந்து இயங்கி, மேலும் சேதத்தைத் தடுக்கிறது.
- கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை, சேதமடைந்த கல்லீரலுக்கு பதிலாக
ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடும் ஏற்படுகிறது என்றால் பன்னிகுலிடிஸ், மருத்துவர் டெட்ராசைக்ளின், டாப்சோன் போன்ற நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளை அல்லது கொல்கிசின் போன்ற பிற மருந்துகளை வழங்குவார்.
ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாட்டின் சிக்கல்கள்
சிகிச்சையளிக்கப்படாவிட்டால், ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு பின்வரும் நோய்களின் அபாயத்தை அதிகரிக்கும்:
- நாள்பட்ட தடுப்பு நுரையீரல் நோய் (சிஓபிடி), நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் அல்லது நுரையீரல் புற்றுநோய் போன்ற நுரையீரல் நோய்
- கல்லீரல் நோய், ஹெபடைடிஸ், கல்லீரல் புற்றுநோய், சிரோசிஸ் அல்லது கல்லீரல் செயலிழப்பு
- வாஸ்குலிடிஸ் அல்லது இரத்த நாளங்களின் வீக்கம்
- கணைய அழற்சி போன்ற கணையக் கோளாறுகள்
ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு தடுப்பு
இது மரபணு மாற்றத்தால் ஏற்படுவதால், ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாட்டைத் தடுப்பது கடினம். இருப்பினும், இந்த நிலை காரணமாக கல்லீரல் மற்றும் நுரையீரலுக்கு மேலும் சேதம் ஏற்படுவதைத் தடுக்க, பல நடவடிக்கைகளை எடுக்கலாம், அதாவது:
- தொடர்ந்து உடற்பயிற்சி செய்யுங்கள்
- சமச்சீரான ஊட்டச்சத்து உணவை உண்ணுங்கள்
- உகந்த உடல் எடையை பராமரிக்கவும்
- புகைபிடிக்காதீர்கள் மற்றும் சிகரெட் புகைப்பதைத் தவிர்க்கவும்
- மது அருந்தாமல் இருப்பது
- தூசி அல்லது மோட்டார் வாகன புகை உள்ளிட்ட காற்று மாசுபாட்டின் வெளிப்பாட்டைத் தவிர்க்கவும்
- இன்ஃப்ளூயன்ஸா தடுப்பூசி மற்றும் நிமோகாக்கல் தடுப்பூசி
- ஹெபடைடிஸுக்கு தடுப்பூசி போடுங்கள்
