Kernicterus - அறிகுறிகள், காரணங்கள் மற்றும் சிகிச்சை

Kernicterus என்பது இரத்தத்தில் அதிக அளவு பிலிரூபின் காரணமாக ஏற்படும் குழந்தைகளின் மூளை பாதிப்பு ஆகும். மஞ்சள் காமாலைக்கு உடனடியாக சிகிச்சையளிக்கப்படாவிட்டால் இந்த நிலை ஏற்படுகிறது, இதனால் பிலிரூபின் அளவு தொடர்ந்து அதிகரித்து மூளைக்கு சேதம் ஏற்படுகிறது.

கெர்னிக்டெரஸ் பொதுவாக குழந்தைகளை பாதிக்கிறது, ஏனெனில் குழந்தைகளுக்கு மஞ்சள் காமாலை பொதுவானது. பிலிரூபின் செயலாக்கத்தில் குழந்தையின் கல்லீரல் இன்னும் மெதுவாக இருப்பதே இதற்குக் காரணம். இதற்கிடையில், பெரியவர்களில் கெர்னிக்டெரஸ் பொதுவாக பிலிரூபின் செயலாக்கத்தில் தாக்கத்தை ஏற்படுத்தும் மரபணு கோளாறுகளால் மட்டுமே ஏற்படுகிறது.

இது ஒரு அரிதான நிலை என்றாலும், கெர்னிக்டெரஸ் மிகவும் ஆபத்தானது மற்றும் மூளை காயம் அல்லது பெருமூளை வாதம் (பெருமூளை வாதம்) ஏற்படலாம்.பெருமூளை வாதம்) கூடுதலாக, கெர்னிக்டெரஸ் பற்கள், பார்வை மற்றும் செவிப்புலன் பிரச்சினைகள் மற்றும் மனநல குறைபாடு ஆகியவற்றிலும் பிரச்சனைகளை ஏற்படுத்தும்.

கெர்னிக்டெரஸின் காரணங்கள்

கெர்னிக்டெரஸ் இரத்தத்தில் அதிக அளவு பிலிரூபின் (ஹைபர்பிலிரூபினேமியா) காரணமாக ஏற்படுகிறது, இது உடலின் மஞ்சள் நிறத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. மஞ்சள் காமாலை எனப்படும் இந்த நிலை, 60% குழந்தைகளை பாதிக்கும் என மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது.

பிலிரூபின் என்பது இரத்த சிவப்பணுக்களை உடல் மறுசுழற்சி செய்யும் போது இயற்கையாக நிகழும் கழிவுப் பொருளாகும். புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் பிலிரூபின் அளவு சாதாரண மதிப்புகளை விட அதிகமாக உள்ளது. பிலிரூபினிலிருந்து விடுபட குழந்தையின் உடல் இன்னும் மாற்றியமைக்கப்பட வேண்டும் என்பதே இதற்குக் காரணம்.

குழந்தைகளில் பிலிரூபின் அதிகரித்த அளவு பிறந்த பிறகு மூன்றாவது நாளில் ஏற்படலாம் மற்றும் 5 ஆம் நாள் வரை தொடர்ந்து அதிகரிக்கலாம். அதன் பிறகு, குழந்தையின் உடலில் மஞ்சள் நிறம் 2-3 வாரங்களுக்குள் தானாகவே மறைந்துவிடும் வரை பிலிரூபின் அளவு படிப்படியாக குறையும்.

இருப்பினும், சில நிபந்தனைகளால் ஏற்படும் மஞ்சள் காமாலை கெர்னிக்டெரஸாக உருவாகலாம், ஏனெனில் இந்த நிலையில் பிலிரூபின் அளவுகள் தொடர்ந்து அதிகரித்து வருகின்றன. இந்த நிலை மிகவும் ஆபத்தானது, ஏனெனில் பிலிரூபின் மூளைக்கு பரவி நிரந்தர மூளை பாதிப்பை ஏற்படுத்தும்.

மஞ்சள் காமாலை கெர்னிக்டெரஸுக்கு முன்னேறக்கூடிய சில காரணங்கள்:

  • தலசீமியா போன்ற சிவப்பு ரத்த அணுக் கோளாறுகள்
  • ரீசஸ் இணக்கமின்மை (குழந்தை மற்றும் தாயின் ரீசஸ் இரத்தம் ஒன்றல்ல)
  • உச்சந்தலையின் கீழ் இரத்தப்போக்கு (செபலோஹீமாடோமா) குழந்தை பிறக்கும் போது உருவாகிறது
  • குறைந்த எடை கொண்ட இரட்டையர்கள் அல்லது குழந்தைகளில் அதிக அளவு சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் பொதுவானவை
  • இரத்த சிவப்பணுக்களை எளிதில் உடைக்கும் நொதிகளின் பற்றாக்குறை
  • கல்லீரல் அல்லது பித்த நாளங்களைப் பாதிக்கும் மருத்துவ நிலைமைகள், ஹெபடைடிஸ் மற்றும் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ்
  • ஆக்ஸிஜன் பற்றாக்குறை (ஹைபோக்ஸியா)
  • சிபிலிஸ் அல்லது ரூபெல்லா போன்ற கருப்பையில் அல்லது பிறக்கும் போது ஏற்படும் தொற்றுகள்

கெர்னிக்டெரஸ் ஆபத்து காரணிகள்

குழந்தைகளில் கெர்னிக்டெரஸின் அபாயத்தை அதிகரிக்கும் பல காரணிகள் உள்ளன, அதாவது:

  • முன்கூட்டிய பிறப்பு

    கருப்பையில் 37 வாரங்களுக்கும் குறைவான குழந்தைகளின் கல்லீரல் முழுமையாக வளர்ச்சியடையவில்லை மற்றும் பிலிரூபினை அகற்றுவதில் மெதுவாக இருக்கும்.

  • இரத்த வகை O அல்லது ரீசஸ் எதிர்மறை

    இரத்த வகை O அல்லது ரீசஸ் நெகட்டிவ் கொண்ட தாய்மார்களுக்குப் பிறக்கும் குழந்தைகள் அதிக பிலிரூபின் அளவைக் கொண்டிருக்கும் ஆபத்து அதிகம்.

  • மஞ்சள் காமாலையின் குடும்ப வரலாறு

    குடும்பத்தில் பரம்பரை மஞ்சள் காமாலை வரலாறு இருந்தால், குழந்தைகளில் கெர்னிக்டெரஸ் வளரும் ஆபத்து அதிகமாக இருக்கும். பரம்பரை மஞ்சள் காமாலைக்கான உதாரணம் குளுக்கோஸ்-6-பாஸ்பேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ் குறைபாடு ஆகும்.

  • உணவு உட்கொள்ளல் இல்லாமை

    பிலிரூபின் மலத்துடன் வெளியேற்றப்படுகிறது. எனவே, உணவு உட்கொள்ளல் இல்லாததால், உடலில் பிலிரூபின் அளவு அதிகரிக்க, மலத்தை மெதுவாக வெளியேற்றும்.

கெர்னிக்டெரஸின் அறிகுறிகள்

கெர்னிக்டெரஸின் முக்கிய அறிகுறி மஞ்சள் காமாலை ஆகும், இது தோல் மற்றும் ஸ்க்லெரா (கண்ணின் வெள்ளை பகுதி) மஞ்சள் நிறமாக இருக்கும். மஞ்சள் காமாலை பொதுவாக குழந்தை பிறந்த 3 நாட்களுக்குப் பிறகு தோன்றும் மற்றும் 2-3 வாரங்களுக்குப் பிறகு மறைந்துவிடும்.

இருப்பினும், இது நீண்ட காலம் நீடித்தால் மற்றும் சிகிச்சையளிக்கப்படாவிட்டால், மஞ்சள் காமாலை கெர்னிக்டெரஸுக்கு முன்னேறலாம், இது பின்வரும் புகார்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது:

  • காய்ச்சல்
  • எளிதில் தூக்கம் வரும்
  • பலவீனமான
  • தூக்கி எறியுங்கள்
  • அசாதாரண கண் அசைவுகள்
  • உடல் முழுவதும் விறைப்பு
  • தசைகள் இறுக்கமடைகின்றன அல்லது பலவீனமடைகின்றன
  • தாய்ப்பால் கொடுக்க விரும்பவில்லை
  • அழும் போது கசப்பான குரல்
  • அசாதாரண சைகைகள்
  • கேட்கும் கோளாறுகள்
  • வலிப்புத்தாக்கங்கள்

எப்போது மருத்துவரிடம் செல்ல வேண்டும்

மேலே குறிப்பிட்டுள்ளபடி, மஞ்சள் காமாலை குழந்தைகளுக்கு பொதுவானது மற்றும் தானாகவே போய்விடும். இருப்பினும், மருத்துவரிடம் ஒரு பரிசோதனை உடனடியாக செய்யப்பட வேண்டும்:

  • 5 நாட்களுக்கு மேலாகியும் மஞ்சள் காமாலை குணமாகவில்லை
  • காய்ச்சல், சோம்பல் அல்லது மேலே உள்ள மற்ற அறிகுறிகளுடன் மஞ்சள் காமாலை
  • குழந்தையின் தோல் மிகவும் மஞ்சள் (வெளிர் மஞ்சள்)

டாக்டரிலோ அல்லது மருத்துவமனையிலோ குழந்தை பிறக்கவில்லை என்றால், குழந்தையை மருத்துவரிடம் அழைத்துச் சென்று முழுமையான பரிசோதனை செய்ய வேண்டும். பிறந்த 3 நாட்களுக்குள் மஞ்சள் காமாலைக்கான அறிகுறிகளை மருத்துவர் பரிசோதிப்பார்.

Kernicterus நோய் கண்டறிதல்

குழந்தைக்கு ஏற்படும் புகார்களின் அடிப்படையில் கெர்னிக்டெரஸ் நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. குழந்தையின் தோல் மற்றும் ஸ்க்லெராவை கவனிப்பதோடு மட்டுமல்லாமல், மருத்துவர் இரத்தத்தில் பிலிரூபின் அளவை பரிசோதிப்பார். kernicterus உள்ள குழந்தைகளில், பிலிரூபின் அளவு 25-30 mg/dL க்கும் அதிகமாக இருக்கலாம்.

கூடுதலாக, குழந்தைக்கு மஞ்சள் காமாலை ஏற்படுத்தும் நிலையைத் தீர்மானிக்க மருத்துவர் தொடர்ந்து பரிசோதனை செய்வார். இரத்தக் கோளாறுகள் அல்லது தொற்றுநோய்களைக் கண்டறிந்து கல்லீரல் செயல்பாட்டைச் சரிபார்க்க இரத்தப் பரிசோதனைகள் செய்யக்கூடிய பரிசோதனைகள் ஆகும்.

கெர்னிக்டெரஸ் சிகிச்சை

கெர்னிக்டெரஸின் சிகிச்சையானது இரத்தத்தில் பிலிரூபின் அளவைக் குறைத்து, குழந்தைக்கு மூளைச் சேதத்தைத் தடுப்பதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது.

கெர்னிக்டெரஸ் உள்ள குழந்தைகளின் தாய்மார்களில், செய்யக்கூடிய ஒரு எளிய வழி, போதுமான அளவு தாய்ப்பால் அல்லது ஃபார்முலா பால் வழங்குவதாகும். போதுமான தாய்ப்பால் அல்லது ஃபார்முலா பால் உடல் திரவ அளவை பராமரிக்க மற்றும் சிறுநீர் மற்றும் மலம் மூலம் பிலிரூபினை அகற்ற உதவும்.

இதற்கிடையில், மருத்துவர்கள் எடுக்கக்கூடிய மருத்துவ நடவடிக்கைகள்:

ஒளிக்கதிர் சிகிச்சை

ஒளிக்கதிர் சிகிச்சை அல்லது நீல விளக்குசிகிச்சை சிறப்பு ஒளியைப் பயன்படுத்தி இரத்தத்தில் பிலிரூபின் அளவைக் குறைப்பதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. ஒளிக்கதிர் சிகிச்சையை வழக்கமான முறைகள் மற்றும் ஃபைபர் ஆப்டிக் முறைகள் என இரண்டு முறைகளில் செய்யலாம்.

வழக்கமான ஒளிக்கதிர் சிகிச்சையானது குழந்தையை ஆலசன் விளக்கு அல்லது ஃப்ளோரசன்ட் விளக்கின் கீழ் வைப்பதன் மூலம் செய்யப்படுகிறது. குழந்தையின் அனைத்து ஆடைகளும் அகற்றப்பட்டு, குழந்தையின் கண்களை மூடிய பிறகு, குழந்தையின் தோல் நீல நிற ஒளியால் கதிரியக்கப்படும். இதற்கிடையில், ஃபைபர் ஆப்டிக் ஒளிக்கதிர் சிகிச்சையில், குழந்தையின் பின்புறத்தில் கதிர்வீச்சு செய்ய ஃபைபர் ஆப்டிக் கேபிள் பொருத்தப்பட்ட பாயில் கிடத்தப்படும்.

ஒளிக்கதிர் சிகிச்சையானது பொதுவாக ஒவ்வொரு 3 அல்லது 4 மணி நேரத்திற்கும் 30 நிமிட இடைவெளியுடன் தொடர்ச்சியாக மேற்கொள்ளப்படுகிறது. இடைநிறுத்தம் என்பது தாய்க்கு உணவளிக்கவும், குழந்தையின் டயப்பரை மாற்றவும் முடியும்.

இந்த சிகிச்சைக்குப் பிறகும் குழந்தை முன்னேற்றம் அடையவில்லை என்றால், மருத்துவர் ஒன்றுக்கு மேற்பட்ட கற்றைகளைப் பயன்படுத்தி ஒளிக்கதிர் சிகிச்சையின் கலவையையும் ஃபைபர் ஆப்டிக் பாய்களைப் பயன்படுத்துவதையும் பரிந்துரைப்பார். இந்த கூட்டு சிகிச்சை தொடர்ந்து செய்யப்படுகிறது. எனவே, உணவு மற்றும் திரவ உட்கொள்ளல் ஒரு IV மூலம் வழங்கப்படும்.

ஒளிக்கதிர் சிகிச்சையின் போது, ​​ஒவ்வொரு 4-6 மணி நேரத்திற்கும் பிலிரூபின் அளவு சரிபார்க்கப்படும். நிலை குறைந்தால், தேர்வு ஒவ்வொரு 12 மணி நேரத்திற்கும் குறைக்கப்படும். பொதுவாக, பிலிரூபின் அளவு குறைந்து பாதுகாப்பான நிலையை அடைய 2-3 நாட்கள் ஆகும்.

பரிமாற்ற பரிமாற்றம்

ஒளிக்கதிர் சிகிச்சைக்குப் பிறகும் குழந்தையின் பிலிரூபின் அளவு அதிகமாக இருந்தால், மருத்துவர் மாற்று இரத்தமாற்றத்தை பரிந்துரைப்பார். குழந்தையின் இரத்தத்தை நன்கொடையாளர் இரத்தத்துடன் மாற்றுவதன் மூலம் இந்த செயல்முறை செய்யப்படுகிறது.

பரிமாற்றம் பல மணிநேரம் வரை ஆகலாம். இரத்தமாற்றம் செய்யப்பட்ட பிறகு, குழந்தையின் பிலிரூபின் அளவு ஒவ்வொரு 2 மணி நேரத்திற்கும் பரிசோதிக்கப்படும். பிலிரூபின் அளவு இன்னும் அதிகமாக இருந்தால், பரிமாற்றம் மீண்டும் மீண்டும் செய்யப்படும்.

கெர்னிக்டெரஸால் ஏற்படும் மூளை பாதிப்பு மீள முடியாதது என்பதை நினைவில் கொள்ளுங்கள். இருப்பினும், மருந்துகள் மிகவும் கடுமையான மூளை பாதிப்பைத் தடுக்கலாம். அதனால்தான் புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளை உன்னிப்பாகக் கண்காணிக்க வேண்டும். ஒரு தடுப்பு தவிர, விரைவாக உயரும் பிலிரூபின் அளவை முன்கூட்டியே சிகிச்சை செய்யலாம்.

கெர்னிக்டெரஸின் சிக்கல்கள்

கெர்னிக்டெரஸ் கொண்ட குழந்தைகளில் ஏற்படக்கூடிய பல சிக்கல்கள்:

  • அதெடாய்டு பெருமூளை வாதம், அதாவது மூளை பாதிப்பு காரணமாக இயக்கக் கோளாறுகள்
  • கண் இயக்கம் குறைபாடு, எடுத்துக்காட்டாக, கண்கள் மேலே பார்க்க முடியாது
  • குழந்தை பற்களில் கறை
  • காது கேளாமைக்கு காது கேளாமை
  • மன வளர்ச்சி குறைபாடு
  • பேசுவது கடினம்
  • தசை பலவீனம்
  • இயக்கத்தைக் கட்டுப்படுத்துவதில் இடையூறு

கெர்னிக்டெரஸ் தடுப்பு

மருத்துவமனையில், புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகள் பொதுவாக பிறந்ததிலிருந்து முதல் 2 நாட்களுக்கு ஒவ்வொரு 8-12 மணி நேரத்திற்கும் கண்காணிக்கப்படும். குழந்தை பிறந்து 5 நாட்கள் ஆவதற்கு முன்பும் மறு கண்காணிப்பு செய்யப்படும்.

குழந்தை கண்காணிப்பில் மஞ்சள் நிறமாக இருந்தால், மருத்துவர் இரத்த பிலிரூபின் பரிசோதனை செய்வார். பொதுவாக, புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் பிலிரூபின் அளவு 5 mg/dL க்கும் குறைவாக இருக்கும். கூடுதலாக, குழந்தைக்கு சிறப்பு கவனிப்பு தேவையா என்பதைத் தீர்மானிக்க, குழந்தைக்கு மஞ்சள் காமாலை மற்றும் கெர்னிக்டெரஸுக்கான ஆபத்து காரணிகளையும் மருத்துவர் மதிப்பீடு செய்வார்.

புதிதாகப் பிறந்த தாய்மார்களுக்கு, மருத்துவமனையில் இருந்து டிஸ்சார்ஜ் செய்யப்பட்ட 2-3 நாட்களுக்குள் கட்டுப்பாட்டு குழந்தையை மருத்துவரிடம் அழைத்துச் செல்வது முக்கியம். குழந்தைகளில் மஞ்சள் காமாலை குணமடையவில்லை என்றால் உடனடியாக மருத்துவ பரிசோதனை மற்றும் சிகிச்சையை மேற்கொள்ள முடியும்.