போர்பிரியா என்பது அபூரண ஹீம் உருவாவதால் ஏற்படும் நோய்களின் ஒரு குழு. ஹீம் என்பது ஹீமோகுளோபினின் ஒரு பகுதியாகும், இது இரத்த சிவப்பணுக்களில் உள்ள புரதமாகும், இது நுரையீரலில் இருந்து உடலின் மற்ற பகுதிகளுக்கு ஆக்ஸிஜனைக் கொண்டு செல்கிறது.
போர்பிரியா மூன்று வகைகளாக பிரிக்கப்பட்டுள்ளது, அதாவது கடுமையான, தோல் மற்றும் கலப்பு. ஒவ்வொரு நோயாளிக்கும் ஏற்படக்கூடிய அறிகுறிகள் வேறுபட்டவை, பாதிக்கப்பட்ட போர்பிரியா வகை மற்றும் அதன் தீவிரத்தை பொறுத்து.
போர்பிரியாவின் காரணங்கள்
முன்பு விளக்கியது போல், போர்பிரியா ஹீம் உருவாக்கத்தின் அபூரண செயல்முறையால் ஏற்படுகிறது. பல நொதிகளை உள்ளடக்கிய ஒரு வேதியியல் செயல்முறை மூலம் ஹீம் உருவாகிறது. தேவையான என்சைம்கள் இல்லாவிட்டால், ஹீம் உருவாக்கம் முழுமையடையாது.
இந்த நிலை ஹீமை உருவாக்கும் வேதியியல் சேர்மங்களான போர்பிரின்களை உருவாக்கத் தூண்டுகிறது. இந்த போர்பிரின் உருவாக்கம் தான் போர்பிரியா அறிகுறிகளை ஏற்படுத்துகிறது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், இந்த நிலை பெற்றோரிடமிருந்து பெறப்படுகிறது.
போர்பிரியா ஆபத்து காரணிகள்
போர்பிரியாவைத் தூண்டக்கூடிய பல காரணிகளும் உள்ளன, அவற்றுள்:
- சல்போனமைடு நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள், பார்பிட்யூரேட்டுகள், பிறப்பு கட்டுப்பாட்டு மாத்திரைகள் மற்றும் வலிப்பு எதிர்ப்பு மருந்துகள் போன்ற சில மருந்துகளின் பயன்பாடு
- கல்லீரல் நோய், ஹெபடைடிஸ் சி மற்றும் எச்ஐவி போன்ற சில நோய்கள்
- புகைபிடிக்கும் பழக்கம் அல்லது மதுபானங்களை உட்கொள்ளுதல்
- போதைப்பொருள் பாவனை
- சூரிய வெளிப்பாடு
- உணவுமுறை அல்லது உண்ணாவிரதம்
- மாதவிடாய்
- மன அழுத்தம்
போர்பிரியாவின் அறிகுறிகள்
பின்வரும் வகை போர்பிரியாவின் அறிகுறிகள்:
கடுமையான போர்பிரியா
கடுமையான போர்பிரியா பொதுவாக நரம்பு மண்டலம் தொடர்பான அறிகுறிகளை ஏற்படுத்துகிறது. அறிகுறிகள் உடனடியாக தோன்றும் மற்றும் மிகவும் கடுமையானதாக இருக்கும், பல வாரங்கள் நீடிக்கும், மற்றும் முதல் தாக்குதலுக்குப் பிறகு படிப்படியாக மேம்படும்.
கடுமையான போர்பிரியாவில் 2 வகைகள் உள்ளன, அதாவது: அஅழகான இடைப்பட்ட போர்பிரியா, இது அடிக்கடி நிகழும், மற்றும் அminolaevulinic அமிலம் dehydratase porphyria (பலும்போபோர்பிரியா).
கடுமையான போர்பிரியாவின் சில அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள்:
- தசை வலி, விறைப்பு, பலவீனம், கூச்ச உணர்வு அல்லது உணர்வின்மை
- மார்பு, முதுகு அல்லது கால்களில் வலி
- தாங்க முடியாத வயிற்றுவலி
- சிறுநீர் சிவப்பு அல்லது பழுப்பு நிறத்தில் இருக்கும்
- கவலை, குழப்பம், பிரமைகள் அல்லது பயம் போன்ற மன மாற்றங்கள்
- சிறுநீர் கழிக்கும் போது தொந்தரவு
- சுவாசக் கோளாறுகள்
- இதய தாள தொந்தரவுகள் (அரித்மியாஸ்)
- உயர் இரத்த அழுத்தம்
- வயிற்றுப்போக்கு அல்லது மலச்சிக்கல் கூட
- குமட்டல் மற்றும் வாந்தி
- வலிப்புத்தாக்கங்கள்
தோல் போர்பிரியா
தோல் போர்பிரியா சூரிய ஒளியின் உணர்திறன் காரணமாக தோலில் அறிகுறிகளைக் காட்டுகிறது, ஆனால் நரம்பு மண்டலத்தை பாதிக்காது. தோல் போர்பிரியா 3 வகைகளாக பிரிக்கப்பட்டுள்ளது, அதாவது: பorphyria cutanea tarda (PCT), இrythropoietic protoporphyria, மற்றும் குந்தர் நோய் (cபிறவிஎரித்ரோபாய்டிக் போர்பிரியா).
தோல் போர்பிரியாவில் தோன்றும் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:
- தோல் சூரிய ஒளி அல்லது பிற ஒளிக்கு அதிக உணர்திறன் கொண்டதாக இருப்பதால் தோலில் எரியும் உணர்வு
- பாதிக்கப்பட்ட தோல் பகுதியில் அதிகப்படியான முடி வளர்ச்சி
- தோல் நிறத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்களால் தோல் உடையக்கூடியது
- சிவந்த தோல் (எரித்மா) மற்றும் வீக்கம்
- பழுப்பு அல்லது சிவப்பு சிறுநீர்
- குறிப்பாக முகம் மற்றும் கைகளில் கொப்புளங்கள்
- அரிப்பு சொறி
கலப்பு போர்பிரியா
கலப்பு போர்பிரியா கடுமையான போர்பிரியா மற்றும் தோல் போர்பிரியாவின் அறிகுறிகளை ஒரே நேரத்தில் காட்டுகிறது, அதாவது வயிற்று வலி போன்ற தோல், நரம்பு மண்டலம் மற்றும் மன மாற்றங்கள் ஆகியவற்றின் புகார்கள். கலப்பு போர்பிரியாவில் இரண்டு வகைகள் உள்ளன, அதாவது: vஅரிகேட் போர்பிரியா மற்றும் மதலையங்கம் coproporphyria.
எப்போது மருத்துவரிடம் செல்ல வேண்டும்
போர்பிரியாவின் பல அறிகுறிகள் மற்ற நோய்களைப் போலவே இருக்கின்றன. எனவே, மேலே உள்ள அறிகுறிகளை நீங்கள் அனுபவித்தால் மற்றும் உங்கள் குடும்பத்தில் போர்பிரியாவின் வரலாறு இருந்தால் அல்லது இருந்தால், நிலைமையை உறுதிப்படுத்த உங்கள் மருத்துவரிடம் சரிபார்க்கவும். விரைவாக சிகிச்சையளிக்கப்பட்டால், போர்பிரியாவால் ஏற்படும் சிக்கல்களின் அபாயத்தைத் தடுக்கலாம்.
போர்பிரியா நோய் கண்டறிதல்
நோயறிதலில், மருத்துவர் நோயாளியின் அறிகுறிகள் மற்றும் மருத்துவ வரலாற்றைக் கேட்பார், அத்துடன் உடல் பரிசோதனை செய்வார். அதன் பிறகு, நோயறிதலை மிகவும் துல்லியமாக செய்ய மருத்துவர் ஒரு பின்தொடர்தல் பரிசோதனையை மேற்கொள்வார். பின்தொடர்தல் பரிசோதனையில் இரத்தம், சிறுநீர் மற்றும் மல மாதிரிகள் சோதனை அடங்கும்.
நோயாளியின் போர்பிரியா வகையைத் தீர்மானிக்க, நோயாளிகள் மற்றும் அவர்களது குடும்பத்தினர் மீதும் மருத்துவர்கள் மரபணு சோதனைகளைச் செய்யலாம்.
போர்பிரியா சிகிச்சை
போர்பிரியாவின் சிகிச்சையானது போர்பிரியாவின் வகை மற்றும் நோயாளியின் அறிகுறிகளின் தீவிரத்தன்மையைப் பொறுத்தது. இதோ விளக்கம்:
கடுமையான போர்பிரியா சிகிச்சை
கடுமையான போர்பிரியாவுக்கான சிகிச்சையின் குறிக்கோள் அறிகுறிகளைக் குறைப்பது மற்றும் சிக்கல்களைத் தடுப்பதாகும். சிகிச்சையை மேற்கொள்ளலாம்:
- உடலில் போர்பிரின்களின் உற்பத்தியைக் கட்டுப்படுத்த, ஊசி மூலம் ஹெமினைப் போன்ற ஒரு மருந்தான ஹெமின் நிர்வாகம்
- நோயாளியின் உடலில் குளுக்கோஸ் அளவை பராமரிக்க, வாய் அல்லது ஊசி மூலம் சர்க்கரையை (குளுக்கோஸ்) கொடுப்பது
- கடுமையான வலி, நீரிழப்பு, வாந்தி மற்றும் சுவாச பிரச்சனைகள் போன்ற அறிகுறிகள் தோன்றினால் மருத்துவமனையில் சிகிச்சை
தோல் போர்பிரியா சிகிச்சை
தோல் போர்பிரியா சிகிச்சையானது சூரிய ஒளியைக் குறைப்பதிலும் நோயாளியின் உடலில் போர்பிரின் அளவைக் குறைப்பதிலும் கவனம் செலுத்துகிறது. தோல் போர்பிரியா சிகிச்சைக்கு கொடுக்கப்படும் சில சிகிச்சைகள்:
- உடலில் இரும்பு அளவைக் குறைக்க, அவ்வப்போது இரத்தத்தை (பிளெபோடோமி) அனுப்புதல், இது போர்பிரின் அளவைக் குறைப்பதில் தாக்கத்தை ஏற்படுத்துகிறது.
- ஹைட்ராக்ஸி குளோரோகுயின் அல்லது குளோரோகுயின் போன்ற மலேரியா மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்வது, அதிகப்படியான போர்பிரின்களை விரைவாக உறிஞ்சுவதற்கு
- சூரிய ஒளியின் பற்றாக்குறையால் வைட்டமின் டி குறைபாட்டை சமாளிக்க மாற்று மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்வது
சிகிச்சைக்கு உதவுவதற்கும் அதே நேரத்தில் அறிகுறிகளின் வளர்ச்சியைத் தடுப்பதற்கும், நோயாளிகள் பின்வருவனவற்றைச் செய்யலாம்:
- புகைபிடிக்கவோ, மது அருந்தவோ, போதைப்பொருள் பயன்படுத்தவோ கூடாது.
- போர்பிரியாவைத் தூண்டும் மருந்துகளைப் பயன்படுத்த வேண்டாம்.
- கலோரி உட்கொள்ளலைக் கட்டுப்படுத்தும் உணவு மற்றும் உண்ணாவிரதத்தைத் தவிர்க்கவும்.
- பாதுகாப்பு ஆடைகளை அணிவதன் மூலமும், சருமத்தில் சன்ஸ்கிரீன் கிரீம் தடவுவதன் மூலமும் அதிக சூரிய ஒளியைத் தவிர்க்கவும்.
- நோய்த்தொற்றுகள் மற்றும் காயங்களுக்கு சரியான முறைகள் மூலம் சிகிச்சையளித்து, மன அழுத்தத்தை நன்கு நிர்வகிக்கவும்.
போர்பிரியா சிக்கல்கள்
ஒவ்வொரு வகை போர்பிரியாவும் வெவ்வேறு சிக்கல்களை ஏற்படுத்தும். கடுமையான போர்பிரியாவில், ஏற்படக்கூடிய சிக்கல்கள் பின்வருமாறு:
- நீரிழப்பு
- உயர் இரத்த அழுத்தம்
- சுவாசக் கோளாறுகள்
- நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு
- இதய பாதிப்பு
- வலிப்புத்தாக்கங்கள்
தோல் போர்பிரியா காரணமாக ஏற்படக்கூடிய சில சிக்கல்கள்:
- கொப்புளங்கள் தோலில் தொற்று
- குணமான பிறகு தோலின் நிறம் மற்றும் தோற்றம் அசாதாரணமாகிறது
- பாதிக்கப்பட்ட தோல் பகுதியில் வடு திசு
- தோலுக்கு நிரந்தர சேதம்
போர்பிரியா தடுப்பு
போர்பிரியாவை எவ்வாறு தடுப்பது என்பது சரியாகத் தெரியவில்லை. இருப்பினும், பின்வரும் நடவடிக்கைகளை எடுப்பது போர்பிரியாவை உருவாக்கும் அபாயத்தைக் குறைக்கும்:
- நீங்கள் ஒரு மருந்தைப் பயன்படுத்தப் போகிறீர்கள் அல்லது டயட்டில் செல்லப் போகிறீர்கள் என்றால் முதலில் உங்கள் மருத்துவரை அணுகவும்.
- மருத்துவரிடம் வழக்கமான சுகாதார சோதனைகள், குறிப்பாக நீங்கள் போர்பிரியாவைத் தூண்டக்கூடிய நோய்களால் பாதிக்கப்பட்டிருந்தால்.
- புகைபிடித்தல் அல்லது மதுபானங்களை உட்கொள்வதை தவிர்க்கவும்.
- போதைப்பொருள் பாவனையிலிருந்து விலகி இருங்கள்.
- சூரிய ஒளியில் இருந்து உங்களைப் பாதுகாத்துக் கொள்ளுங்கள், உதாரணமாக வீட்டை விட்டு வெளியேறும் போது நீண்ட கால்சட்டை மற்றும் நீண்ட கை சட்டைகளை அணிவதன் மூலம்.
- மன அழுத்தத்தை நன்றாக நிர்வகிக்கவும்.
