Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) என்பது ஒரு அரிய வகை தோல் புற்றுநோயாகும், இது தோலின் நடுத்தர அடுக்கில் (டெர்மிஸ்) இணைப்பு திசு செல்களில் தொடங்குகிறது. இந்த புற்றுநோய் ஆரம்பத்தில் ஒரு சிராய்ப்பு அல்லது காயம் போல் தோற்றமளிக்கிறது, இது பின்னர் தோலின் மேற்பரப்பில் ஒரு கட்டியாக உருவாகிறது. டிஎஃப்எஸ்பி பொதுவாக தண்டு, கால்கள் மற்றும் கைகளில் தோன்றும்.
இந்த தோல் சர்கோமா கட்டி எந்த வயதிலும் ஏற்படலாம், ஆனால் பெரும்பாலும் 20 முதல் 59 வயதுடைய ஆண்களுக்கு ஏற்படுகிறது, DFSP வளர்ச்சி மெதுவாக இருக்கும் மற்றும் அரிதாகவே உடலின் மற்ற பகுதிகளுக்கு பரவுகிறது. எனவே, இந்த புற்றுநோய் சிகிச்சைக்குப் பிறகு குணமடைய அதிக வாய்ப்பு உள்ளது. ஆனால் சிகிச்சையளிக்கப்படாவிட்டால், இந்த புற்றுநோய் கொழுப்பு, தசை அல்லது எலும்பின் அடுக்காக வளரும், எனவே சிகிச்சையளிப்பது மிகவும் கடினமாக இருக்கும். DFSP வழக்குகளுக்கான முக்கிய சிகிச்சையானது ஒரு அறுவை சிகிச்சை முறையாகும், ஆனால் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின் ஏற்படும் மறுபிறப்பின் ஆபத்து அதிகமாகவே உள்ளது.
டெர்மடோஃபைப்ரோசர்கோமாவின் அறிகுறிகள் புரோட்யூபரன்ஸ்
டெர்மடோஃபைப்ரோசர்கோமா புரோட்யூபரன்ஸின் ஆரம்ப அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் கவனிக்கப்படுவதில்லை மற்றும் பின்வரும் வடிவங்களில் தோன்றும்:
- தோலில் தோல் (பிளேக்) தடித்தல்.
- தோலின் மேற்பரப்பு மிருதுவாகவோ அல்லது தொடுவதற்கு கடினமாகவோ உணர்கிறது.
- தோலின் மேற்பரப்பு பழுப்பு சிவப்பு,
- தோலில் பருக்கள் போல் வளரும் புடைப்புகள்.
- தோல் கரடுமுரடானதாக உணர்கிறது,
- கட்டி வலி இல்லை.
இந்த ஆரம்ப அறிகுறிகள் பல மாதங்கள் முதல் பல ஆண்டுகள் வரை உருவாகலாம், ஆனால் கர்ப்பிணிப் பெண்களில் அவை விரைவாக உருவாகின்றன.
அதன் வளர்ச்சியில், தோலின் மேற்பரப்பில் கட்டிகள் அறிகுறிகளுடன் தோன்றும்:
- கட்டியின் வளர்ச்சி சருமத்தை மேலும் நீட்டிக்க வைக்கிறது.
- புடைப்பு ஏற்பட்ட இடத்தில் தோல் வெடித்து இரத்தம் வரலாம்.
- குழந்தைகளில் தோல் நிறம் நீலம் அல்லது சிவப்பு நிறமாகவும், பெரியவர்களுக்கு சிவப்பு பழுப்பு நிறமாகவும் மாறும்
- கட்டியின் அளவு 0.5 முதல் 25 செமீ விட்டம் வரை இருக்கும்.
தோள்பட்டை மற்றும் மார்புப் பகுதி போன்ற பெரும்பாலான கட்டிகள் உடலில் வளரும், ஆனால் ஒரு சிறிய எண்ணிக்கை கால்கள், தலை அல்லது கழுத்து பகுதியில் வளரும். புற்றுநோய் ஒரு பெரிய கட்டியாக மாறும் போது அறிகுறிகள் மிகவும் கடுமையானவை.
டெர்மடோஃபைப்ரோசர்கோமாவின் காரணங்கள் புரோட்யூபரன்ஸ்
இப்போது வரை, டெர்மடோஃபைப்ரோசர்கோமா புரோட்யூபரன்ஸ் ஏற்படுவதற்கான காரணம் கண்டறியப்படவில்லை. கடுமையான தோல் காயங்கள், தீக்காயங்கள் அல்லது அறுவைசிகிச்சை வடுக்கள் ஆகியவற்றிற்குப் பிறகு DFSP அடிக்கடி நிகழ்கிறது, மேலும் அடிக்கடி கதிரியக்க சிகிச்சையைப் பெற்ற நோயாளிகளுக்கு ஏற்படுகிறது. டிஎஃப்எஸ்பி உட்பட கட்டி உயிரணுக்களில், அசாதாரண குரோமோசோம்கள் கண்டறியப்பட்டன, இதன் விளைவாக இந்த கட்டி உயிரணுக்களின் வளர்ச்சியை ஊக்குவிக்கும் மரபணுக்கள் ஒன்றிணைந்தன.
டெர்மடோஃபைப்ரோசர்கோமா புரோட்யூபரன்ஸ் நோய் கண்டறிதல்
dermatofibrosarcoma protuberans நோய் கண்டறிதல் உடல் பரிசோதனையுடன் தொடங்குகிறது, குறிப்பாக கட்டி பகுதியின் நிலையைப் பார்க்கிறது. உறுதி செய்ய, மருத்துவர் தொடர்ச்சியான பரிசோதனைகளை மேற்கொள்ளலாம், அவற்றுள்:
- எம்ஆர்ஐ பரிசோதனை. சிகிச்சையின் போக்கைத் தீர்மானிக்க, புற்றுநோயின் அளவைப் பற்றிய கண்ணோட்டத்தைப் பார்க்க, காந்த அலைகள் கொண்ட ஒரு சிறப்பு கருவியைப் பயன்படுத்தி இந்த ஆய்வு மேற்கொள்ளப்படுகிறது.
- தோல் பயாப்ஸி. தோல் திசுக்களின் மாதிரியை எடுத்து, புற்றுநோய் செல்கள் இருப்பதைக் கண்டறிய, ஆய்வகத்தில் ஆய்வு செய்யப்படும்.
- குரோமோசோமால் பரிசோதனை. இந்த ஆய்வு புற்றுநோய் உயிரணுக்களில் உள்ள அசாதாரண மரபணுக்களை கண்டறிவதாகும்.
டெர்மடோஃபைப்ரோசர்கோமா புரோட்யூபரன்ஸ் சிகிச்சை
dermatofibrosarcoma protuberans க்கான முக்கிய சிகிச்சையானது புற்றுநோய் செல்களை அகற்றுவதற்கான ஒரு அறுவை சிகிச்சை முறையாகும். செய்யக்கூடிய அறுவை சிகிச்சை முறைகள்:
- அகற்றும் அறுவை சிகிச்சை. தோல் மற்றும் சுற்றியுள்ள ஆரோக்கியமான தோல் திசுக்களில் உள்ள புற்றுநோயை அகற்ற இந்த செயல்முறை செய்யப்படுகிறது. அனைத்து புற்றுநோய் செல்களும் அகற்றப்படுவதை உறுதி செய்வதற்காக இந்த செயல்முறை செய்யப்படுகிறது.
- மோஸ் அறுவை சிகிச்சை. இந்த அறுவை சிகிச்சை நுட்பம் புற்றுநோய் செல்கள் மற்றும் அவற்றைச் சுற்றியுள்ள சிறிய ஆரோக்கியமான திசுக்களை அகற்றுவதன் மூலம் செய்யப்படுகிறது. Mohs அறுவை சிகிச்சை மூலம், மருத்துவர்கள் அறுவைசிகிச்சை அகற்றும் நுட்பங்களை விட குறைவான திசுக்களை அகற்றுகிறார்கள். பின்னர் மருத்துவர் நுண்ணோக்கி மூலம் வெட்டப்பட்ட திசுக்களின் விளிம்புகளை பரிசோதித்து, புற்றுநோய் செல்கள் எஞ்சியிருக்கவில்லை என்பதை உறுதிப்படுத்துகிறார்.
- கதிர்வீச்சு சிகிச்சை அல்லது கதிரியக்க சிகிச்சை.சிகிச்சையானது புற்றுநோய் செல்களைக் கொல்ல சிறப்பு கதிர்களைப் பயன்படுத்துகிறது மற்றும் அறுவை சிகிச்சை மூலம் புற்றுநோய் செல்களைக் கொண்ட அடுக்கை முழுவதுமாக அகற்ற முடியாதபோது செய்யப்படுகிறது.
- இலக்கு சிகிச்சை. இந்த மருந்தைக் கொடுப்பதன் மூலம் ஆரோக்கியமான (புற்றுநோய் அல்லாத) செல்களுக்கு ஏற்படும் கடுமையான சேதத்தையும் தடுக்கலாம். இருப்பினும், குறிப்பிட்ட டிஎன்ஏ உள்ள நோயாளிகளுக்கு மட்டுமே இந்த மருந்து திறம்பட வேலை செய்யும். எனவே, நோயாளிக்கு டிஎன்ஏ உள்ளதா என்பதை உறுதிப்படுத்த மருந்து கொடுப்பதற்கு முன் டிஎன்ஏ சோதனை தேவை. இந்த மருந்தின் நிர்வாகத்தின் போது, நோயாளியின் நிலையையும் கவனமாக கவனிக்க வேண்டும்.
மிகவும் ஆழமான DFSP நிகழ்வுகளில், புற்றுநோயை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றுவதால் ஏற்படும் காயத்தை சரிசெய்ய மறுசீரமைப்பு அறுவை சிகிச்சை அவசியம்.
சிகிச்சைக்குப் பிறகு, நோயாளிகள் 5 ஆண்டுகளுக்கு ஒவ்வொரு 6 மாதங்களுக்கும் பரிசோதிக்கப்பட வேண்டும். DFSP இன் சிறுபான்மையினர் புற்றுநோயை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றிய 3 ஆண்டுகளுக்குள் மீண்டும் தோன்றலாம். எனவே, சிகிச்சைக்குப் பின் அவ்வப்போது சோதனைகள் மிகவும் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.
