த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா - அறிகுறிகள், காரணங்கள் மற்றும் சிகிச்சை

த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா (TTP) என்பது இரத்தக் கோளாறு ஆகும், இது இரத்தத்தை விரைவாக உறைய வைக்கும். இந்தக் கோளாறால் உடல் உறுப்புகளுக்குச் செல்லும் ரத்த ஓட்டம் தடைப்பட்டு உயிரிழக்க நேரிடும்.

TTP என்பது ஒரு அரிய நோயாகும், இது 1 மில்லியன் மக்களுக்கு 4 வழக்குகள் மட்டுமே சாத்தியமாகும், மேலும் இது பெண்களில் மிகவும் பொதுவானது. இந்த கோளாறின் முக்கிய அறிகுறி தோலின் கீழ் இரத்தப்போக்கு காரணமாக ஒரு ஊதா சிவப்பு சொறி தோற்றம் ஆகும். அறிகுறிகள் திடீரென்று தோன்றும் மற்றும் சில நாட்கள் முதல் பல மாதங்கள் வரை நீடிக்கும்.

த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவின் காரணங்கள்

த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவின் சரியான காரணம் தெரியவில்லை. இருப்பினும், ADAMTS13 என்சைம் செயல்பாட்டின் சீர்குலைவு இந்த நோயின் தோற்றத்திற்கு பங்களித்ததாக கருதப்படுகிறது. ADAMTS13 என்சைம் என்பது இரத்தம் உறைதல் செயல்பாட்டில் ஈடுபடும் புரதங்களில் ஒன்றாகும்.

ADAMTS13 நொதியின் குறைபாடு இரத்த உறைதல் செயல்முறையை மிகவும் சுறுசுறுப்பாக மாற்றும், இதன் விளைவாக உடல் முழுவதும் பல இரத்த உறைவுகள் உருவாகின்றன. இதன் விளைவாக, மூளை அல்லது இதயம் போன்ற உடலின் உறுப்புகளுக்கு ஆக்ஸிஜனைக் கொண்டு செல்லும் இரத்த விநியோகம் தடைபடுகிறது.

இரத்தக் கட்டிகளின் எண்ணிக்கை பிளேட்லெட் செல்கள் (பிளேட்லெட்டுகள்) எண்ணிக்கையைக் குறைக்கும் (த்ரோம்போசைட்டோபீனியா). மறுபுறம், பிளேட்லெட்டுகளின் இந்த வீழ்ச்சி உண்மையில் உடலை இரத்தப்போக்குக்கு ஆளாக்கும்.

ADAMTS13 நொதியின் பலவீனமான செயல்பாடு மரபுவழி மரபணு கோளாறுகளால் ஏற்படலாம். அப்படியிருந்தும், இந்த நோய் பெரும்பாலும் ஆட்டோ இம்யூன் நோய்களால் ஏற்படுகிறது, இதில் உடல் இந்த நொதிகளை அழிக்கும் பிற ஆன்டிபாடிகளை உருவாக்குகிறது.

கூடுதலாக, TTP பின்வரும் நிபந்தனைகளால் தூண்டப்படலாம்:

• பாக்டீரியா தொற்றுகள், எச்ஐவி/எய்ட்ஸ், கணைய அழற்சி, புற்றுநோய், தன்னுடல் தாக்க நோய்கள் (எ.கா. லூபஸ் மற்றும் முடக்கு வாதம்) அல்லது கர்ப்பம் போன்ற சில நோய்கள்.
• எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை உட்பட உறுப்பு மாற்று அறுவை சிகிச்சை போன்ற மருத்துவ நடைமுறைகள்.
• டிக்லோபிடின், குயினைன், சைக்ளோஸ்போரின், க்ளோபிடோக்ரல் மற்றும் ஹார்மோன் சிகிச்சை போன்ற மருந்துகளின் பயன்பாடு.

த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவின் அறிகுறிகள்

பிறப்பு முதல் மரபணு கோளாறுகள் இருந்தாலும், பொதுவாக த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவின் அறிகுறிகள் நோயாளி வயது வந்தவராக இருக்கும்போது மட்டுமே தோன்றும். TTP இன் அறிகுறிகள் 20 முதல் 50 வயது வரை தோன்றும். த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா பல தோல் அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, அவை:

• வாயின் உட்புறம் போன்ற தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளில் சிவப்பு சொறி.
• வெளிப்படையான காரணமின்றி காயங்கள் தோன்றும்.
• தோல் வெளிறித் தெரிகிறது.
• மஞ்சள் தோல் (மஞ்சள் காமாலை).

மேலே உள்ள அறிகுறிகளுடன் கூடுதலாக, TTP நோய் பின்வரும் சில கூடுதல் அறிகுறிகளுடன் சேர்ந்து கொள்ளலாம்:

• காய்ச்சல்
• உடல் பலவீனமாக உணர்கிறது
• செறிவு இழந்தது
• தலைவலி
• சிறுநீர் கழிக்கும் அதிர்வெண் குறைவு
• வித்தியாசமான இதயம்
• மூச்சு விடுவது கடினம்

எப்போது மருத்துவரிடம் செல்ல வேண்டும்

மேலே குறிப்பிட்டுள்ள த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவின் அறிகுறிகளை நீங்கள் அனுபவித்தால் உடனடியாக மருத்துவரை அணுகவும். கடுமையான சிக்கல்களைத் தடுக்க ஆரம்ப சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும்.

TTP என்பது மீண்டும் வரக்கூடிய ஒரு நோய். உங்களுக்கு இந்த நோய் இருப்பது கண்டறியப்பட்டால், நோயின் முன்னேற்றத்தைக் கண்காணிக்க உங்கள் மருத்துவரிடம் வழக்கமான பரிசோதனைகளை மேற்கொள்ளுங்கள்.

இந்த நோய் பரம்பரை பரம்பரையாகவும் இருக்கலாம். எனவே, குழந்தைகளைப் பெறத் திட்டமிடும்போது நோயாளிகள் தங்கள் மருத்துவரிடம் தங்கள் நிலையைப் பற்றி மேலும் விவாதிக்க அறிவுறுத்தப்படுகிறார்கள், இதனால் இந்த நோய் குழந்தைகளுக்கு பரவாது.

எச்.ஐ.வி/எய்ட்ஸ் நோயால் பாதிக்கப்படும் ஆபத்தில் உள்ளவர்களுக்கு TTP ஏற்பட வாய்ப்புகள் அதிகம். எனவே, எச்.ஐ.வி/எய்ட்ஸ் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் மற்றும் எச்.ஐ.வி/எய்ட்ஸ் நோயால் பாதிக்கப்படும் ஆபத்தில் உள்ளவர்கள், டி.டி.பி.யின் தோற்றத்தை எதிர்பார்க்க மருத்துவரை அணுக வேண்டும்.

சமீபத்தில் அறுவைசிகிச்சை அல்லது ஹார்மோன் சிகிச்சைக்கு உட்படுத்தப்பட்டவர்களும் இதைச் செய்ய வேண்டும், மேலும் அடிக்கடி இரத்தத்தை மெலிக்கும் மருந்துகளான டிக்லோபிடின் மற்றும் க்ளோபிடிக்ரல் போன்றவற்றை எடுத்துக்கொள்கிறார்கள். செயலின் வெற்றியைக் கண்காணிக்கவும், சாத்தியமான பக்க விளைவுகளை எதிர்பார்க்கவும் பரிசோதனை தேவை.

கடுமையான இரத்தப்போக்கு, வலிப்புத்தாக்கங்கள் அல்லது பக்கவாதத்தின் அறிகுறிகளுடன் TTP இன் அறிகுறிகளை நீங்கள் அனுபவித்தால் உடனடியாக ER க்கு செல்ல வேண்டும்.

த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா நோய் கண்டறிதல்

நோயாளி அனுபவிக்கும் புகார்கள் மற்றும் அறிகுறிகள் மற்றும் நோயாளி அனுபவித்த மருத்துவ நடைமுறைகள் குறித்து மருத்துவர் கேட்பார். நோயாளி மற்றும் அவரது குடும்ப உறுப்பினர்களின் வரலாற்றையும் மருத்துவர் கேட்பார்.

மேலும், இரத்தப்போக்கு மற்றும் இதயத் துடிப்பின் அறிகுறிகளை மதிப்பிடுவதற்கு முதன்மையாக உடல் பரிசோதனை செய்யப்படுகிறது. நோயாளிக்கு TTP இருப்பதாக சந்தேகிக்கப்பட்டால், அதை உறுதிப்படுத்த பல கூடுதல் சோதனைகள் மேற்கொள்ளப்படும். சோதனைகள் அடங்கும்:

இரத்த சோதனை

நோயாளியின் இரத்த மாதிரியானது இரத்த சிவப்பணுக்கள், வெள்ளை இரத்த அணுக்கள், பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் தொடங்கி, முழுமையாகப் பரிசோதிக்கப்படும். பிலிரூபின் அளவுகள், ஆன்டிபாடிகள் மற்றும் ADAMTS13 என்சைமின் செயல்பாடு ஆகியவற்றிற்கான சோதனைகளும் இரத்த பரிசோதனையில் செய்யப்படும்.

சிறுநீர் சோதனை

சிறுநீரின் குணாதிசயங்கள் மற்றும் அளவை பகுப்பாய்வு செய்ய சிறுநீர் பரிசோதனை செய்யலாம், மேலும் TTP உள்ளவர்களில் பொதுவாகக் காணப்படும் சிறுநீரில் இரத்த அணுக்கள் அல்லது புரதத்தின் இருப்பு அல்லது இல்லாமையைப் பார்க்கவும்.

த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா சிகிச்சை

த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா சிகிச்சையானது இரத்தம் உறைதல் திறனை இயல்பாக்குவதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. சிகிச்சை உடனடியாக செய்யப்பட வேண்டும், இல்லையெனில் அது ஆபத்தானது.

பொதுவாக, TTP பின்வரும் முறைகள் மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்படலாம்:

மருந்துகள்

அறிகுறிகளைப் போக்கவும், TTP மீண்டும் வருவதற்கான வாய்ப்பைக் குறைக்கவும் மருத்துவர்கள் பல மருந்துகளை வழங்கலாம். கொடுக்கப்பட்ட மருந்துகளில் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள், வின்கிரிஸ்டைன் மற்றும் ரிட்டுக்சிமாப் ஆகியவை அடங்கும்.

பிளாஸ்மா பரிமாற்ற சிகிச்சை (பிளாஸ்மாபெரிசிஸ்)

இரத்த பிளாஸ்மா பரிமாற்ற சிகிச்சை TTP க்கு சிகிச்சையளிக்க பயன்படுத்தப்படலாம், ஏனெனில் TTP க்கு காரணம் என்று சந்தேகிக்கப்படும் ADAMTS13 என்சைம் இரத்த பிளாஸ்மாவில் உள்ளது.

இந்த சிகிச்சையில், நோயாளியின் இரத்தம் ஒரு IV மூலம் எடுக்கப்பட்டு, இரத்தத்தின் மற்ற பகுதிகளிலிருந்து பிளாஸ்மாவைப் பிரிக்கக்கூடிய ஒரு இயந்திரத்திற்கு மாற்றப்படும். நோயாளியின் இரத்த பிளாஸ்மா பின்னர் அப்புறப்படுத்தப்பட்டு ஆரோக்கியமான நன்கொடையாளர் பிளாஸ்மாவுடன் மாற்றப்படுகிறது.

பிளாஸ்மா பரிமாற்ற செயல்முறை பொதுவாக சுமார் 2 மணி நேரம் நீடிக்கும். நோயாளியின் நிலை உண்மையில் மேம்படும் வரை ஒவ்வொரு நாளும் சிகிச்சை செய்யப்பட வேண்டும். சிகிச்சையின் போது, ​​சிகிச்சையின் செயல்திறனை அதிகரிக்க கார்டிகோஸ்டிராய்டு மருந்துகளும் மருத்துவரால் கொடுக்கப்படலாம்.

பிளாஸ்மா பரிமாற்றம்

மரபணு கோளாறுகள் காரணமாக TTP நோயாளிகளுக்கு பிளாஸ்மா பரிமாற்றம் பொதுவானது. மரபணு கோளாறுகள் காரணமாக TTP நோயாளிகளுக்கு பிளாஸ்மா பற்றாக்குறை உள்ளது, எனவே நன்கொடையாளர்களிடமிருந்து இரத்த பிளாஸ்மா மாற்றங்களைச் செய்வது அவசியம்.

த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவின் சிக்கல்கள்

உடனடியாக சிகிச்சையளிக்கப்படாவிட்டால், த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா பின்வரும் சிக்கல்களை ஏற்படுத்தும்:

• சிறுநீரக செயலிழப்பு
• இரத்த சோகை
• நரம்பு மண்டல கோளாறுகள்
• கடுமையான இரத்தப்போக்கு
• பக்கவாதம்
• தொற்று

த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா தடுப்பு

சில நோயாளிகள் த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புராவிலிருந்து முழுமையாக குணமடைகிறார்கள், மற்றவர்கள் மறுபிறப்பை அனுபவிக்கலாம். இந்த சிக்கலை தீர்க்க குறிப்பிட்ட தடுப்பு நடவடிக்கைகள் எதுவும் இல்லை. தூண்டுதல்களைத் தவிர்ப்பதன் மூலம், TTP மீண்டும் நிகழும் அபாயத்தைக் குறைப்பதே செய்ய வேண்டும்.

உங்களிடம் TTP உள்ள அல்லது எப்போதாவது அனுபவித்த குடும்பம் இருந்தால், உங்களுக்கும் இந்த நோய் இருக்கிறதா என்பதைக் கண்டறிய உங்கள் மருத்துவரை அணுகவும். காரணம், மரபணு தாக்கங்கள் காரணமாக TTP ஏற்படலாம்.

நீங்கள் TTP இன் அறிகுறிகளை அனுபவித்திருந்தால், நீங்கள் ஆரோக்கியமாக உணர்ந்தாலும், ஹெமாட்டாலஜிஸ்ட்டிடம் வழக்கமான உடல்நலப் பரிசோதனைகளைச் செய்யுங்கள். ஒவ்வொரு வருகையின் போதும், வைட்டமின்கள் மற்றும் மூலிகை வைத்தியம் உட்பட நீங்கள் எடுக்கும் எந்த மருந்துகளையும் பற்றி எப்போதும் உங்கள் மருத்துவரிடம் தெரிவிக்க மறக்காதீர்கள்.